血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱幻灯片.pptVIP

血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱 华西医院检验科 贾 成 瑶 概念 血脂 Lipid 脂蛋白 Lipoprotein, Lp 载脂蛋白 Apolipoprotein，Apo 脂蛋白脂肪酶 Lipoprotein lipase，LPL 卵磷酯胆固醇酰基转移酶 Lecithin cholesterol acyltransferase，LCAT 血脂  甘油三脂 Triglyceride, TG 总胆固醇 Total cholesterol, TC 游离胆固醇 Free cholesterol, FC 胆固醇酯 Cholesterol ester, CE 磷脂 Phospholipid, PL 游离脂肪酸 Free fatty acid, FFA 脂蛋白 Lipoprotein, Lp （脂 + Apo） 乳糜微粒 Chylomicron，CM 极低密度脂蛋白 （前β脂蛋白） Very low density lipoprotein, VLDL 低密度脂蛋白（β脂蛋白） Low density lipoprotein, LDL 高密度脂蛋白（α脂蛋白） High density lipoprotein, HDL 脂蛋白结构及组成 Lipid(TG、PL、FC和CE） + Apo 亲水表层 + 疏水核心 （Apo+PL亲水基）（TG+CE+PL疏水基） 水溶性多聚分散体 假性微胶颗粒（血） 颗粒大小CMVLDLLDLHDL Apo在调节血浆Lp代谢中的作用 组合并维持脂蛋白结构 血浆脂类的运输及其在组织、细胞间的再分配 脂类、脂蛋白代谢中酶类的辅助因子 ★ 血浆脂蛋白代谢 高甘油三脂颗粒 （CM、VLDL、β- VLDL） LDL颗粒 HDL颗粒 C M 代 谢 外源性TG 肠 新生CM（TG Apo-B48 Apo-A ） 血HDL交换 成熟CM（TG Apo-B48 Apo-C Apo-E） 毛细血管内皮细胞LPL水解 再合成或氧化利用 核心残基（CE Apo-E） 肝受体结合 肝细胞 CM残基 表面残基（PL FC Apo-C） HDL VLDL 代 谢 肝 合成 VLDL（内源性TG） LPL 同TG IDL LDL （Apo-B100 ） 表面残基（PL FC Apo-C） HDL β- VLDL 代 谢 亦名漂浮β-脂蛋白（ Apo-B Apo-E） 化学组成类似Ⅲ型高脂血症 代谢同CM、VLDL LDL 代 谢 LDL(70%TC Apo-B ) LDL代谢即Chol代谢 LDL↑∝AS、CHD 促动脉粥样硬化或促冠心病因子 受体代谢途径 LDL受体代谢途径 LDL（血）+ LDL受体（细胞） 胞饮 + Apo α-氨基酸　 溶酶体 水解 类固醇激素(性腺 肾上腺皮质) CE FC 合成新膜（细胞分裂） 胆汁酸（肝） 肠肝循环 细胞内FC↑ 反馈抑制HMG CoA还原酶 Chol合成↓ 激活ACAT FC CE ↑ 抑制LDL受体合成 LDL受体功能及特性 跨膜糖蛋白 两个功能区（结合区和内吞区） 反复使用，群居凹陷小窝 识别LDL的Apo-B和HDL的Apo-E，亦称Apo-B、E受体 LDL颗粒+ LDL受体 = 1 ：1 HDL颗粒+ LDL受体 = 4 ：1 HDL 代 谢 CM表面残基 VLDL表