主动脉夹层讲义.ppt

主动脉夹层 马凡氏综合征 Marfan综合征 患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度大于身高;眼部典型损害为晶状体脱位;该病患者60%~80%有心血系统异常,最常见的是二尖瓣的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主动脉瘤破裂可引起过早死亡。 在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约 32 岁,其主要死因为充血性心力衰竭或动脉瘤破裂。 Turner综合征 脉搏的改变和血管性杂音： 主动脉夹层发病后几小时，可出现周围动脉阻塞现象，因此必须反复检查及观察颈、肱、桡、股及腘窝动脉的脉搏变化。若动脉搏动消失或双侧脉搏强弱不一，双上肢血压出现明显不一样或上下肢血压差距缩小等，均提示周围动脉阻塞。在主动脉夹层的相应部位可闻及和扪及血管的震颤。 2.呼吸系统： 当夹层血肿压迫气管、支气管或明显主动脉瓣关闭不全引起急性左心衰时，患者可出现呼吸困难，端坐呼吸、咯血、肺部罗音等。当血肿破入胸腔引起胸腔积血时，多见于左侧，患者可有胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难、同时伴有出血性休克。 3.胃肠道系统： 当夹层分离波及腹主动脉及其大分支时，可出现腹部剧痛，常伴有恶心、呕吐、腹胀、腹泻等，类似各种急腹症表现;夹层分离破入腹腔，可引起腹膜刺激征。若血肿破入食管可出现呕血;压迫肠系膜上动脉可致肠缺血坏死而出现便血、呕血，这均提示预后不良。 4.泌尿系统： 夹层波及肾动脉时可有血尿或无尿，腰部及肋脊角处疼痛，查体发现肾区能扪及包块;急性肾缺血可引起急性肾功能衰竭及肾性高血压等。 5.神经系统： 一旦夹层波及供应脑和脊髓的动脉，或因低血压及休克使脑和脊髓的血供不足时，则可引起神经系统相应的症状和体征。据临床资料，20%~42%的患者出现急性神经功能障碍，少数人持续数周或数年，尸检时可确诊为本病所致。 当夹层分离沿无名动脉或颈动脉扩展，致动脉管腔狭窄或阻塞时可出现头晕、神志模糊、定向定位力丧失、嗜睡或晕厥甚至昏迷，检查颈动脉搏动减弱或消失。 当椎动脉至脑底动脉环的侧支循环不足时，则发生对侧偏瘫，同侧失明，眼底检查可发现视网膜苍白。 辅助检查 ·一般实验室检查 ·心电图 ·胸片 ·超声 ·CT诊断 ·MRI ·主动脉造影 ·数字减影法血管造影(DSA) 心电图检查:可有左室肥厚伴劳损，不典型ST -T异常，S-T段抬高，病理性Q波，伴TNT增高，甚至合并AMI, 但也有基本正常的心电图。 胸片仅显示主动脉夹层的间接征象，表现为两上纵隔或主动脉弓降部增宽，扩张，边缘模糊，心影大，心包或左侧胸腔积液，提示有夹层外膜破裂的可能。 超声心动图是目前临床上开展较多的无创性检查，整个过程都能在床旁完成。能显示分离的内膜、真腔、假腔以及附壁血栓。对累及升主动脉的夹层血肿其敏感性高达78%~100%，但对累及降主动脉的夹层，敏感性只有36%~55% 。 目前正逐步推广应用经食道超声心动图(TEE)来诊断主动脉夹层，TEE诊断升主动脉夹层的敏感性可以高达98%~99%，探测假腔内血栓的敏感性为68%，特异性为77%, TEE还可以观察夹层内膜撕裂的位置、主动脉反流及心包是否积液等，并可见真假腔间波动的内膜片，但其探测远端升主动脉和近端主动脉弓的能力有限是为其不足。 超高速CT和螺旋CT能清晰识别头臂干血管情况，特别是对于降主动脉夹层逆行撕裂累及左侧锁骨下动脉有良好成像，对降主动脉夹层的诊断敏感性及特异性均较高。但对于升主动脉夹层的敏感性不到80%。该检查一般可以10min内完成是其十分突显的优势。主要缺点是不利于撕裂口的位置以及动脉分支血管情况的判断，对主动脉是否存在反流也不能做出判定。 MRI对主动脉显影良好，是可以鉴别出慢性主动脉夹层撕裂的无创性方法，但其对急性病人不合适，因为显影所需时间较长，此外，危重病人在MRI检查室内不易监护。 诊断 急性夹层动脉瘤发展快、临床变化多，临床误诊及漏诊相当多。必须详细了解病情发展情况及密切观察体征变化才能做出正确的诊断。 * * 主动脉夹层(aortic dissection )，旧称主动脉夹层动脉瘤 (aortic dissection aneurysm)，是指在内因或外力作用下主动脉 壁内膜破裂，血液通过内膜的破口渗入主动脉壁的中层并沿其 纵轴延伸剥离而形成的血肿。 流行病学 主动脉夹层较少见，但又是严重的血管性疾病，其发病率有逐年增多的趋势;据国外文献统计，在发达国家中年发病率为 100~200/10万人口。 多伴有高血压，急性发病，65%~70%的病人死于急性期。及时治疗的病人25%死于24h之内，1年内病死率达90%，高峰期为