儿童常见颅内肿瘤课件.pptVIP

几种常见的儿童颅内肿瘤 一、流行病学 患病率 年龄 性别 颅内肿瘤是儿童期 ( 1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有儿童肿瘤 的 15 ％～20 ％。发病率仅次于白血病。 患病率 年龄 儿童时期各年龄均可发生颅内肿瘤， 有文献报道发病高峰在 12～14岁，平均为 10岁。 性别 儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近或男性稍高 二、病 因 可能与以下因素有关： 胚胎残余组织 遗传因素 化学物质 病毒 放射线 在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异常部位， 对环境的变化发生反应而异常转化增殖。 皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生均与此有关。 化学物质 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌物质主要有多环烃和烷化剂类物质 遗传因素 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的结构和功能异常所致，它的基本过程包括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。 病毒 儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。 如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞瘤， 多为儿童常见肿瘤。 放射线 如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。 三、肿瘤部位及类型 四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布 五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症状） 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减退、发热、抽搐等 （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或压迫所致） 六、检查方法 C T检查阳性率为94.09％ MR检查阳性率为100％ 儿童颅内肿瘤常见组织学类型 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤 男性青少年 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部， 其次发生在脑干. 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤 MRI表现 形态不规则，边界清楚 有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个囊袋状或单个大囊状 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿 在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在 T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环形、 结节状强化或不强化（较少） 病例 101506064 ，8岁，女 鉴别诊断 髓母细胞瘤（略） 单发转移瘤（图） 鉴别诊断 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童，男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部和第四脑室，少数位于小脑半球。 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。 MRI表现 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 边界清 多与灰质信号相似或稍高 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或结节状均匀中度强化 小脑蚓部髓母细胞瘤 100366192 ，10岁，男 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下移。 沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现相仿。 101687033 ，5岁，男 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。 小脑半球的髓母细胞瘤 肿瘤多靠近小脑表面 实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2 wI 为等信号、 较其它肿瘤的信号低些，内侧部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和瘤旁水肿 第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统扩张 鉴别诊断 室管膜瘤 星细胞瘤 血管母细胞瘤 ①室管膜瘤 Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长 肿瘤的坏死囊变 、强化特点 、脑脊液分隔 、与小脑蚓部 的关系 以及生长方式为四脑室内室管膜瘤与髓母细胞瘤的鉴别要点 ②星形细胞瘤 多数80％发生于小脑半球，少数位于小脑蚓部， 见于皮层下，多为囊性或浸润性，形态不规整，边界不清，MRI 平扫可显示囊性或实质性部分，占位效应较明显。 增强后坏死囊变区无增强， 其中壁常显示环状增强，实质部分多呈不均匀强化 ③血管母细胞瘤(别名：毛细