心肌病++2007-10-14.pptVIP

心肌病 （Cardiomyopathy） 1995年WHO 心肌病分类 定义 心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡 分类 原发性心肌病：仅局限在心肌继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏器病变的一部分。 原发性心肌病分类 继发性心肌病分类 侵润性疾病：淀粉样变性 蓄积性疾病：血色素沉着症 中毒性疾病：药物、重金属、化学物质 心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症 炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症 心面综合征：Noonan综合征、着色斑病 神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病 自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎 电解质平衡紊乱 癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射新分类特点扩 张 型 心 肌 病 Dilated Cardiomyopathy (DCM) 流 行 病 学 发 病 率： 年5-8/10万 好发人群： 黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上 发病年龄： 20-60岁 病因 DCM与遗传：20-35% DCM呈家族性 1.常染色体显性遗传：