巨淀粉酶血症.pptVIP

Definition of macroamylasemia 巨淀粉酶血症是指血清中存在一种分子量异常大的淀粉酶复合物，这种复合物具有淀粉酶的活性，但不能通过肾滤排出，而表现为持久的高淀粉酶血症。巨淀粉酶血症不是一个独立的临床疾病，也无特异的临床表现。本症仅在血清学检验时才能识别，其临床意义目前尚不够清楚。 Pathogenesis 正常淀粉酶的分子量为45000，属于低分子量蛋白，可由肾小球滤出，经肾小管再吸收。巨淀粉酶血症是由淀粉酶的巨大分子化，形成分子量达160000—200000的大分子淀粉酶复合体，难以由肾小球滤过，因此在血清内贮留而致高淀粉酶血症，而尿淀粉酶正常或降低。本症淀粉酶廓清率较低，淀粉酶肌酥廓清率比率也较低。导致淀粉酶巨大分子化的确切机制， Pathogenesis 目前已确认或推测的有： ①淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、IgG)结合。 ②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结 合，有人认为作为结合蛋白的可能有α1- anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。 ③和非蛋白性高分子（糖原?)结合。 ④淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步研究。 Pathogenesis 急性胰腺炎后发作 与小儿乳糜泻相关 AML和多发性骨髓瘤 Leuk Lymphoma. 2002 Aug;43(8):1705-7 P