6 CML MM课件.ppt

* * 白血病 (5) 宁医附院医学实验中心 任新明 目的和要求： 1. 掌握 CML和MM的骨髓像 及组化染色的主要特点。 2. 熟悉少见类型白血病 慢性粒细胞白血病(CML) 病程进展慢. 骨髓及外周血中以大量的中晚幼粒细胞显著增多，中位生存期3~5年. 按病程分为慢性期, 加速期, 急变期. [临床表现和病程演变] 各年龄组均有发病, 中年多见, 男多于女. 起病缓慢, 早期常无自觉症状, 因血象异常或脾大而被发现. 1. 慢性期: 乏力, 低热, 多汗, 消瘦, 左上腹坠胀感.脾大突出, 质地坚硬光滑无压痛(有脾梗塞者压痛明显, 有摩擦音). 肝脏亦有肿大. 胸骨下段压痛. 可有轻~中度贫血. 持续1~4年. 2. 加速期: 非感染性发热, 虚弱, 进行性消瘦 ,骨骼疼痛, 贫血加重, 有出血表现. 脾脏进行性肿大; 对原来有效的药物无效. 持续数月~数年. 3. 急变期: 加速期表现加重. 预后差, 数月内死亡. [实验室检查] 1.血象: WBC显著增高, 50 ～ 100×109/L. 分类:各阶段粒细胞均显著增多 中晚幼粒为主; 原始粒细胞10% ;嗜酸, 嗜碱粒细胞明显增多. 可有轻-中度贫血; PLT正常/增高，可见畸形改变. 2.骨髓: 增生明显活跃至极度活跃, 粒系增生为主, M/E明显增高.各阶段粒细胞均显著增多,以中晚幼粒为主;嗜酸, 嗜碱粒细胞明显增多，红系相对减少. 巨核细胞正常/增多. 3.NAP: 活性明显降低/呈阴性反应. 4.细胞遗传学及分子生物学改变: 90%患者出现Ph染色体: t (9;22)(q34;q11), 5.血生化: 血尿酸增高. LDH增高. CML之BM CML CML之BS [诊断与鉴别诊断] 类白血病反应: 造血系统应激反应. 常并发于严重感染, 急性溶血, 急性失血, 恶性肿瘤等原发疾病表现, 外周血WBC一般100×109/L, 粒细胞浆中常有中毒颗粒和空泡; 嗜酸嗜碱粒细胞不增多; NAP呈强阳性反应; 无Ph染色体; 原发病控制, 血象恢复正常. 是骨髓内浆细胞恶性增生 的一种恶性肿瘤。 特征 ：（1）发病年龄较大多在50~60岁； （2）异常浆细胞增生并浸润骨髓及 组织器 官。 （3）异常浆细胞分泌过量的单克隆免疫球蛋白 或“M”蛋白。 多发性骨髓瘤（MM） 临床表现： 1.瘤细胞浸润引起的临床症状： 骨骼疼痛是最突出的症状。瘤细胞浸润常出现肿块，引起病理性骨折及骨组织破坏。 2.由瘤细胞分泌“M”蛋白引起的症状： （1）反复感染。 （2）因Bence-Jone蛋白尿造成肾脏损伤。 （3）高粘质血症。 （4）出血 。 3. 由于浆细胞恶性增生引起的症状 （1）贫血 （2） 浆细胞白血病 BS中浆细胞＞20% （3）脑膜骨髓瘤 （4）高钙血症等 检验诊断： 1.血象 ： 红细胞呈缗钱状排列。 白细胞正常或减低。分类淋巴细胞增多， 骨髓瘤细胞2%～3%。血小板常减少。 2. 骨髓象 瘤细胞常灶性分布，瘤细胞分布涂片尾部。骨髓呈增生活跃，各系统比例随瘤细胞的多少而异。正常浆细胞为1%～1.5%，当骨髓瘤时可多达70%～90%以上。 瘤细胞形态 ： (1）细胞大小不一，形态多样变，多成堆分布。 (2）瘤细胞呈圆形、椭圆形或不规则型，胞核 呈长圆形，偏位，核染色质细致疏松，可 有1～2个大核仁，常见双核及多核。 (3）胞浆较丰富，嗜碱性强，染深蓝色，或火 焰状。不透明，含少量嗜天青颗粒。 (4）瘤细胞胞质中可见含红色粗大的包涵体。 *