淋巴管肌瘤病(Lymphangioleio-myomatosis,_LAM课件.pptVIP

淋巴管肌瘤病(Lymphangioleio-myomatosis, LAM) 嘉定区中心医院肺科盛飞 LAM发病概况 淋巴管平滑肌(LymphangioleiomyomatosisLAM) 是一种罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约100例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。 全球LAM病人最新统计结果公布 世界LAM病人联盟（WLPC）已注册LAM病人(2007-11-16): 日本 173 德国 　106+7 已去世 (113 确诊) 法国 97 +8 已去世 (105 确诊) 英国 120+18 已去世 (138 确诊) 巴西 51+10 已去世 ( 61 确诊) 加拿大 61+ 3 已去世 ( 64 确诊) 澳大利亚 50 +8 已去世 ( 58