烟雾病的临床诊治-精美案例.pptVIP

烟 雾 病 的 临 床 诊 治 梅河口市新华医院 烟雾病 定义 烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。 1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况 全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲国家。 两个发病年龄高峰，儿童10岁以下，平均为3岁，成人20-30岁。性别无明显差异 病因和病理 病因不明：遗传和环境因素炎症后的自身免疫性反应可能导致脑血管的闭塞性病变 病理：狭窄血管内膜增厚，脂质物沉积，管壁内弹力层断裂、曲折，中层平滑肌明显变薄，外膜无明显改变；脑底动脑及深穿支代偿性增生，形成丰富的侧支循环交织成网，异常血管网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。 临床表现 1.缺血组 (1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患者常有多次卒中发作史。(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语