肺动脉高压-2016.ppt

肺动脉高压 专用术语说明 肺循环高压:整个肺内循环系统，任何系统或者局部病变导致肺循环血压增高。 包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。 肺动脉高压：孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常。 （动脉型肺动脉高压） 特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。 肺动脉高压基本概念 由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，最终会导致右心衰竭。 健康成人，海平面状态，静息时、右心导管测量肺动脉平均压：14 ? 3 mmHg。正常上限20mmHg。 肺高血压血流动力学诊断标准： mPAP ? 25 mmHg 肺高血压最新临床分类Dana Point, 2008 1.肺动脉高压 (PAH) 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症) 1.2.3 未知 1.3药物和毒物诱导 1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3门静脉高压 1.4.4 遗传性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1?. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH） 2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱 2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎 5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者 特发性肺动脉高压(IPAH) 临床不明原因的肺动脉高压。 病理：“致丛性肺动脉病”由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 流行病学资料 欧洲的资料估计，成人发病率大约为5.9／100万。我国尚无确切统计资料。 女性多于男性，大约比例为3 ～ 4：1。在服用食欲抑制剂人群中，PPH的发病率比普通人群要高25～50倍。 PPH可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。 流行病学资料 目前认为PAH是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情进快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。 PAH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是对PAH的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握PAH的规范化治疗所致。 诊断与鉴别诊断 目前确诊PAH主要还是依靠传统方法，根据诊断标准：判断肺动脉高压，必须测定患者的平均肺动脉压，并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确诊为PAH。 因肺动脉高压较易识别，PAH的诊断难点及其关键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺毛细血管嵌压。 要正确诊断PAH，首先必须熟悉可引起肺动脉高压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取肺毛细而确立PAH的诊断。 诊断 呼吸困难：最常见的症状，多为首发症状，活动后呼吸困难，进行性加重，静息状态下即感呼吸困难，与心排出量减少，肺通气/血流比例失衡有关。 胸痛：右心后负荷增加，耗氧量增多及冠状动脉供血减少等致心肌缺血所致，活动或情绪激动时发生。 头晕或晕厥：心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。 咯血：常为小量咯血，有时也可出现大咯血致死亡。 诊断 (4)既往史： ①肝炎史：肝炎后肝硬化可致肝肺综合征高压；②心脏杂音史：尤其是青少年病人应仔细询问出生时有无心脏杂音提示先天性心脏病。 ③风湿性关节炎史：须注意临床上哑型二尖瓣狭窄(有狭窄无杂音)并不少见，常规体检往往这部分病人关节炎病史常阳性。 ④避孕药接触史：提示患者可能有慢性栓塞性肺动脉高压。 ⑤减肥药接触史：在服用食欲抑制剂等减肥药的人群中，PPH发病率显著升高，可能与此类药物损害肺动脉内皮有关。 诊断 (5)个人史：应重点询问有无吸毒、不洁性交及同性恋史等HIV感染高危因