维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

【鉴别诊断】 其他无热惊厥性疾病 低血糖症：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，重症病例惊厥后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄液后立即恢复，血糖常低于2．2mmol／L。 低镁血症：常见于新生儿或年幼婴儿，常有触觉、听觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足搐搦，血镁常低于0．58mmol／L(1．4mg／d1)。 【鉴别诊断】 婴儿痉挛症：起病于1岁以内，呈突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦和意识障碍，发作数秒至数十秒自停，伴智力异常，脑电图有高辐异常节律。 原发性甲状旁腺功能减退：表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷升高3．2mmol／L(10mg／d)，血钙降至1．75mmol／L(7mg／d1)以下，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶 【鉴别诊断】 中枢神经系统感染 脑膜炎、脑炎、脑脓肿等 。 急性喉炎 大多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气困难，无低血钙症状，钙剂治疗无效。 【治疗要点】 急救处理 (1)氧气吸人：立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要对作气管插管以保证呼吸道通畅。 (2)迅速控制惊厥或喉痉挛：水合氯醛保留灌肠； 【治疗要点】 钙剂治疗 口服钙剂治疗，如口服钙有困难，可给10％葡萄糖酸钙5～l0ml加入10％、 25％葡萄糖液10—20ml，缓慢静脉注射(10分钟以上) 。 维生素D治疗 急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。 谢 谢！ * * 什么是四病？？：佝偻病，缺铁性贫血，腹泻，肺炎 骨骼病变是哪些？？？ * * 相关研究：日间8-10点直接照射1h或以上才能保证每日的维生素D的量 长时间的日照会不会导致皮肤癌的发生几率增加？？？？？ 1cm2的皮肤经过10分钟照射可产生1U的维生素D * 血浆中的维生素D结合蛋白-----肝脏 α-球蛋白------肾脏 * * 25-OHD正常浓度是11-60ng/ml，抗佝偻病的生物活性较低 3、与甲状旁腺协同-----------》破骨细胞成熟---------》促进骨重吸收，旧骨钙盐释放入血 刺激成骨细胞------》促进骨样组织成熟、钙盐沉积 * 对造血系统、角化细胞和分泌甲状旁腺激素和胰岛素的细胞，许多癌细胞也是维生素D的靶细胞 自身反馈作用 维生素D的合成受血中25—OHD的浓度自行调节，即生成的1，25—(OH)2D的量达到一定水平时，可抑制25—OHD在肝内的羟化和1，25—(OH)2D在肾脏羟化过程。 * 血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节 血钙过低时，甲状旁腺激素(PTH)分泌增加，PTH刺激肾脏1，25—(OH)2D合成增多；PTH与1，25—(OH)2D共同作用于骨组织，使破骨细胞活性增加，降低成骨细胞活性，骨重吸收增加，骨钙释放人血，使血钙升高。PTH同时会抑制肾小管对磷的重吸收。 * 血钙过高时，降钙素(CT)分泌，抑制肾小管羟化生成1，25—(OH)2D。 血磷降低可直接促肾脏内25—(OH)2D羟化生成1，25—(OH)2D的增加，高血磷则抑制其合成。 * 骨骼x线变化及尿中的粘多糖来诊断 * 遗传性软骨发育障碍，通过骨骼x线变化诊断 * 见于7-8月 方颅 Square head 至上往下看 肋骨串珠 Rachitic rosary 漏斗胸 Funnel breast 手镯 bracelets of hands O型腿 bowlegs X型腿 knock knees 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 （二）激期 运动发育迟缓：肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈无力，坐、立、行等运动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙状腹。胸廓畸形，出现鸡胸、肋膈沟（郝氏沟 ）。 脊柱弯曲 Spinal column 鸡胸 Chicken breast 猫背 Cat back 赫氏沟 Harrison grooves （二）激期 血生化改变 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低、血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 X线改变 骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽(2mm)；骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 （三