第六章溶血性贫血课件.pptVIP

概念 ——由于红细胞破坏过多，速度过快 ，超过骨髓造血代偿能力时，所发生的一种贫血。 （指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程）。 如果红细胞寿命缩短，破坏加速，骨髓能够代偿时，可以不出现贫血(称为溶血性疾病)。仅当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。 伴有的黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无除决定于溶血程度外，还和肝处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。 [临床分类] 一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血（先天性遗传） 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 ： 遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性棘细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等。 遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏，丙酮酸激酶缺乏等。 遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常一海洋性贫血；珠蛋白肽链质的异常——异常血红蛋白病。 获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常 阵发性唾眠性血红蛋白尿。 自身免疫性溶血性贫血：由于特异性免疫调节机能发生变异，产生了针对自身红细胞的抗体和（或）活化的补体，与红细胞膜表面本身抗原相作用，通过巨噬细胞的吞噬作用而破坏增速，寿命缩短。 二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血（后天获得性） 物理与机械因素 大面积烧伤、心瓣膜钙化狭窄、心脏人工瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。 化学因素 苯肼、蛇毒等。 感染因素 见于疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。 免疫因素 新生儿溶血性贫血，血型不符的输血反应，自身免疫性溶血性贫血 (温抗体或冷抗体型)．药物性免疫性溶血性贫血(奎尼丁、青霉素、甲基多巴等)。 发病机制 一、红细胞易于破坏寿命缩短 (一)红细胞膜的异常 红细胞膜主要由双层脂质及蛋白质两大部分组成。膜蛋白质包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚连蛋白、载体及各种酶等，形成膜支架；脂类中则以胆固醇和磷脂为主。 细胞膜结构的正常，是保持红细胞的可变性和柔韧性的重要条件，而红细胞膜的完整性则又和红细胞酶及能量代谢有密切关系。 红细胞膜的异常可有以下4种： 红细胞膜对阳离子通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏，红细胞内k+漏出，Na+增加等．从而使红细胞的稳定性发生破坏。 红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体统破坏，使红细胞易在单核—巨噬细胞系统内破坏。如自身免疫性溶血性贫血等。 红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在单核—吞噬细胞系统内遇到破坏。 红细胞膜化学成分的改变，如无β脂蛋白血症， 因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，使红细胞呈棘形。 (二)血红蛋白的异常 由于血红蛋白分子结构的异常(如HbS等)，使分子问易发生聚集或形成结晶，导致红细胞硬度增加，无法通过直径比它小的微循环而被单核—吞噬细肥所吞噬。 不稳定血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等．由于氧化作用破坏血红蛋白，导致海因小体形成。这种含有坚硬珠蛋白变性小体的红细胞，极易被脾索阻滞而清除。 (三)机械性因素 (如病理性瓣膜(钙化性主动脉瓣狭窄等)、人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤。 弥散性血管内凝血在微血管内形成纤维蛋白条索．当循环的红细胞被钻附到网状结构的纤维蛋白条索上以后，由于血流不断冲击，引起破裂。如红细胞强行通过纤维蛋白条索间的网孔时，也可受到机械性损伤而溶血，临床称为微血管病性溶血性贫血。 二、异常红细胞破坏的场所 (一)血管内溶血 见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血管内溶血起病比较急，常有全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。 (二)血管外溶血 即由单核—吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等。血管外溶血起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。 原位溶血— 在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释人血循环之前己在骨髓内破坏．称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。 三、异常红细胞的清除 血管内溶血：血红蛋白可以从肾排出、形成血红蛋白尿。 血管外溶血：红细胞被单核—吞噬细胞系统所吞噬裂解，释出的血红蛋白可分解为铁、珠蛋白和卟啉。卟啉则分解为游离胆红素．后者在肝细胞中形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素，经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收后进入血循环，其中大多通过肝重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成所谓“粪胆原的肠肝循环”。小部分类胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。