IgG4相关肾病的诊断与治疗.docVIP

IgG4相关肾病的诊断与治疗 中华肾病研究电子杂志?2013-12-28?发表评论?分享 2001 年日本学者滨野等报道了血清IgG4 浓度升高可作为诊断自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis, AIP）的标志物之一，并且发现了AIP患者的胰腺及腹膜后组织中多数有IgG4 阳性浆细胞浸润。 此后，又有学者先后报道了AIP患者的胰腺周围组织、胆管、胆囊、肝脏的门静脉区域、胃黏膜、肠黏膜、唾液腺、淋巴结、骨髓等胰腺外的组织器官中也有较多的IgG4 阳性浆细胞浸润。 此类疾病是以血清IgG4 升高及组织中IgG4 阳性浆细胞浸润为共同表现特征的全身性疾病，因此命名为IgG4相关疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）。 2004 年在世界范围内陆续有文献报告其可合并肾脏损害，主要表现肾脏及其周围器官组织病变，称之为IgG4 相关肾病（IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD），肾损害的主要特征是肾小管间质肾炎（tubulointerstitial nephritis，TIN），故又有学者称之为IgG4 相关肾小管间质性肾炎（IgG4-related tubulointerstitial nephritis，IgG4- TIN）。 此后，又相继报道了该疾病影像学上可表现为肾盂、输尿管的肥厚及肿瘤样病变，