淋巴瘤(北中医).pptVIP

淋 巴 瘤(教学要求) 了解 病因及病理分类 治疗原则 熟悉 临床表现、诊断及鉴别诊断 恶性淋巴瘤(malignant lymphoma) 原发于淋巴结及淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。 分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL) 非霍奇金淋巴瘤 流行病学（地域性） 发病率：2/10万~15/10万（我国3~4/10万） 男女 任何年龄 NHL:HL=60:40(我国89.1:10.9) B:T=75~90:10~25(我国67.9：22.1） Burkitt:非洲；ATLL:日本九州和加勒比海地区 病因学 多因素 病毒、细菌、放射线、某些化学物质、机体免疫功能障碍 肯定 EBV(Epstein-Barr virus) Burkitt淋巴瘤 鼻NK/T细胞淋巴瘤 HTLV-1 ATLL HP 胃MALT 临床表现 淋巴结肿大（无痛性、进行性、橡皮感） 及其压迫症状 结外病变表现（1/3）：相应器官受累的症状和体征(胃肠道,呼吸道,咽淋巴环,中枢神经系统,骨骼,骨髓,皮肤等) 全身表现：发热、盗汗、消瘦及瘙痒等 实验室检查(一） 血液学：多正常 可有免疫性贫血、血小板少或全血细胞减少。 9~16%白血病样表现（弥漫性小淋巴细胞、淋巴母细胞、弥漫型大细胞~） 生化 ESR,LDH,?2-MG,AKP,Ig 免疫学表型 CD45(白细胞共同抗原） CD19,20,22;CD45RA,CD10,CD23,Ig?,?(B细胞） CD2,3,5,7,4,8,CD45RO(T细胞） CD34,TdT(淋巴母细胞） CD30(间变性大细胞） CD56,CD16(NK) 实验室检查(二） 细胞遗传学及分子生物学 90%有核型异常（表） 克隆性IgH,TCR重排 诊断、分型、预后评价，MRD检测 病理组织学特点 病变部位正常淋巴组织结构全部或部分破坏 呈现大量单一异型淋巴细胞 异型淋巴细胞可浸润被膜及邻近正常组织 出现较多病理分裂象 病理组织学分类 20世纪60年代 Rappaport分类 单纯形态学 70年代 Lukes-Collins及Kiel分类 区分T,B细胞 1982 Working formulation 1994 REAL(修改的欧美分类） 1997 WHO分类（在 REAL基础上），强调根据病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位诸特征将NHL界定为不同的疾病类型（entity)，进一步阐明类NHL各类型间不同的生物学和临床特点，使诊断和治疗可能区别对待，更具针对性、更趋合理化，以提高疗效改善预后。 诊断与鉴别诊断 原因不明的进行性淋巴结肿大、胸腔或腹部肿块，不明原因发热伴肿块应想到本病。 确诊：活检 鉴别 淋巴结结核 传染性单核细胞增多症 局部感染引起的淋巴结炎 淋巴结转移癌 坏死性淋巴结炎 结节病，巨大淋巴结增生等 治 疗(一） 原则：主要根据病理类型，结合国际预后指数制定合理的个体化治疗方案，以提高疗效，改善预后 基本治疗策略:化疗为主,化放疗结合的综合治疗 NHL国际预后指数分组和疗效 治疗（二） 惰性（indolent)非霍奇金淋巴瘤 （小淋巴细胞型、淋巴浆细胞型、边缘带B细胞淋巴瘤、滤泡型1、2级及蕈样霉菌病） I、II期 ：区域照射30~40Gy 晚期 无症状：观察 恶化：开始化疗 单药：瘤可宁，CTX ,Fludarabin,CD20单抗，干扰素 联合化疗：COP,COPP,CHOP等 近年：一旦诊断即强烈化疗，甚至干细胞移植 巨大肿块或淋巴结引起压迫症状：局部放疗 其他：抗HP治疗 治 疗（三） 侵袭性（aggressive)NHL(弥漫大B、滤泡型3级、套细胞、外周T细胞及间变性大细胞淋巴瘤） 多药联合，标准方案：CHOP， CR70%,35~45%长期生存。IPI高危选择强化疗方案 巨大肿块及残存病灶加局部放疗 难治、复发病例 挽救化疗：ESHAP,MINE等 大剂量放、化疗+ASCT 治 疗（四） 高侵袭性（high aggressive)淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 大剂量CTX,MTX,Ara-c联合ADM,VCR,VP16,Pred 中枢预防 淋巴母细胞淋巴瘤 采用高危ALL的治疗策略 积极诱导缓解及强化巩固、维持治疗 中枢神经系统预防治疗 高危：大剂量化/放疗联合ASCT 流行病学 年发病率1/10万~4/10万 男女 年龄：双峰（15~39；50) 中国、日本，发病多于40岁 病因学 EBV 免疫缺陷：自身免疫病患者发生率高 临床表现（HL) 多见于青年，儿童少见 首发：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（60~80%），其次：腋下淋巴结大 不明原因持续或周期性发热，盗汗，消瘦