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甲状旁腺功能亢进症 甲状旁腺功能亢进症 简称甲旁亢，是由于甲状旁腺增生，腺瘤或腺癌分泌过多的甲状旁腺激素(Parathyroid hormone PTH)或相关肽，导致高血钙、低血磷，高尿钙、磷、镁。 临床以骨受损，肾结石为主要表现，常伴有囊肿，消化系统等症状。 根据病因可分为原发性和继发性甲旁亢。 原发性甲旁亢 发病机理 1、该病病因目前尚未完全明确 2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传 3、有的病人可能与放射线照射有关 4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现: 甲状旁腺单个腺瘤 80% 甲状旁腺增生 15%左右 甲状旁腺癌 2% 甲状旁腺腺瘤 病理表现： 1、 单侧为主，可合并增生。 2、 大小不一，小者以毫米计，大者可达到数厘米，可藏于正常腺组织中 3、 多为深色主细胞瘤或透明色主细胞瘤，混合型较多。嗜酸性细胞瘤少见 4、部位多在甲状旁腺，少数在甲状腺、气管沟间、颈动脉旁、肠管后或胸腺附近 甲状旁腺腺瘤 遗传因素： 1、11q12～13染色体缺失 约占25% 这一基因的丢失也是Ⅰ型多发性内分泌腺瘤(MEN1)中甲状旁腺﹑垂体以及胰腺肿瘤的发病原因 2、1p32pter等位基因丢失 约占40% 3、11号染色体PRAD1基因片段重排 约占4% 导致甲状旁腺PRAD1基因明显过度表达。 PRAD1基因编码一种细胞周期调节蛋白——cyclinD，正常情况下cyclinD在细胞周期G1期高水平表达，从而使细胞进入有丝分裂期，cylinD的过度表达影响甲状旁腺细胞周期的调节导致异常增生。 甲状旁腺增生 甲状旁腺增生是多发性内分泌腺瘤（MEN1﹑MEN2A）以及孤立家族性甲状旁腺机能亢进症的一部分，它被看作为细胞数量的多克隆扩增； MEN1：是由于MENIN基因的一个等位点缺失，体细 胞突变导致其它等位基因功能丢失，从而使与这一 基因相关的多个内分泌组织产生腺瘤。 MEN2：是腺体的RET原癌基因突变的结果。 RET原癌基因位于第10号染色体中心粒周顶端区 域，RET是一种偶联酪氨酸激酶的蛋白质，它构成 了源于胶质细胞株亲神经因子受体的一段跨膜区 域。 非甲状旁腺肿瘤 甲旁亢可同时伴有或先后发生胰岛胃泌素瘤﹑胰岛素瘤﹑垂体前叶泌ACTH瘤﹑泌GH瘤（MEAⅠ型）或甲状腺髓样癌﹑嗜铬细胞瘤(MEAⅡ型)。极个别还可伴有马凡氏综合症﹑结节性硬化症﹑多发性神经纤维瘤或其它APUD细胞系统肿瘤，临床上应予注意并予鉴别。 继发性甲旁亢 一切引起低血钙或高血磷的疾病均能刺激PTH的合成和分泌增多，导致甲状旁腺腺体增生肥大，引发继发性甲旁亢 。 常见的低血钙或高血磷的疾病 肾脏疾病 肠道吸收功能受损的疾病 骨质疏松症 摄入不足 临 床 表 现 高钙血症的表现 精神神经表现： 失眠﹑烦躁、记忆力减退，反应迟钝，或剧烈的头痛，血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷 消化道表现： 血清钙大于3mmol/L时，由于消化道平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱 心血管表现： 典型的心电图改变为Q-T间期缩短 高钙血症的表现 运动系统表现： 近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复 泌尿系统表现： 高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收的作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症； 由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿系统感染及发生肾功能不全。 骨骼病变 广泛的骨关节疼痛： 下肢和腰部→全身 严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨折和骨畸形，如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等。 骨骼病变的程度 骨膜下吸收：为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象 全身性骨质疏松 ： 骨囊肿：此表现可为原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一表现。 棕色瘤或