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其他贫血 增生性贫血 增生性贫血系骨髓表现为幼红细胞良性增生为主的一组贫血性疾病,其包括溶血性贫血、失血性贫血和缺铁性贫血等。这组疾病共同点特点为外周血液循环内红细胞减少,骨髓红细胞代偿性增生。 一 常见的增生性贫血 (一)失血性贫血 分为急性和慢性,急性失血指由于手术、外伤等原因引起在短时间内大量血液丢失。慢性失血是一长期过程,为缺铁性贫血的最常见类型。急性失血早期,血浆和血细胞是按比例丢失,一般无贫血的临床及实验室表现。此后由于自身代偿和输液,血液扩容,而红细胞的补偿较慢,这是红细胞压积、红细胞的浓度、血红蛋白含量降低,贫血症状显著,为正细胞正色素性贫血。 (二)其他溶血性贫血 1.机械损伤所致的溶血性贫血 红细胞受到外力作用的拍打、冲击或血循环中压力作用发生破坏出现血管内溶血,血涂片中出现各型红细胞碎片是诊断此类溶血性贫血的主要依据。机械性溶血分为三大类型: (1)创伤性心源性溶血性贫血 心脏瓣膜和大血管异常导致血液动力学改变,使红细胞受到机械损伤。 多数患者有轻、中度代偿性贫血,可见网织红细胞增加,血清乳酸脱氢酶、血浆游离血红蛋白及间接胆红质的增高,血浆结合珠蛋白降低。常有长期的含铁血黄素尿和高铁血红蛋白血症。 (2)微血管病性溶血性贫血 由于微血管内血栓形成或血管壁有病变而使微血管官腔变狭窄,红细胞通过时受到过多推挤、摩擦或撕裂而发生血管内溶血。 除有轻重不同的溶血性贫血的实验室特征外,可见血小板减少,血片出现许多形态不一的碎裂红细胞。 (3)行军性血红蛋白尿 直立姿势的运动特别是长途行军、马拉松赛跑等,足底与硬而粗糙的地面长时间摩擦而使浅表毛细血管内红细胞受撞击损伤出现血管内溶血。 本病为一种暂时性血管内溶血和血红蛋白尿,实验室检查无贫血,外周血红细胞形态正常,尿隐血阳性,血浆游离血红蛋白升高。 2.感染因素所致的溶血性贫血 实验室诊断主要依据微生物学和免疫学的结果,直接发现感染的微生物,血液学检查显示溶血试验阳性可诊断。 3.化学物质所致红细胞破坏 (1)有遗传缺陷者因某些药物诱发急性溶血 (2)药物相关的免疫性溶血性贫血 (3)苯、蛇毒等引起的红细胞的破坏 二 实验室检查 各类增生性贫血的共同特点是增生性贫血骨髓象。骨髓有核细胞增生明显活跃,粒红比值减低,红细胞系统明显增生,以中幼及晚幼红细胞增生为主,幼红细胞的形态根据不同的病因有不同的改变。骨髓粒系形态基本正常,比例相对减少。巨核细胞系多正常。 三 诊断 骨髓象以幼红细胞代偿性增生为主要表现的贫血诊断为增生性贫血。 继发性贫血 继发性贫血也称症状性贫血,是由原发病引起的一类贫血。贫血作为一种疾病症状可发生于许多疾病,继发于某类疾病的贫血可由于多种原因引起,如营养不良,铁贮存减少、红细胞丢失或破坏过多及红细胞再生障碍,多种造血负调节因子抑制骨髓的造血功能也可引起继发性贫血。 一 常见到病因 1.感染 2.肾病 3.肝病 4.恶性肿瘤 5.内分泌疾病 二 实验室检查 (一)血象 多为正细胞正色素性贫血,少数病人可为小细胞低色素性贫血,少数肝病患者可为大细胞性贫血。多数贫血为轻到中度,网织红细胞可增加、正常或减少。白细胞和血小板可正常,贫血及贫血程度、红细胞的形态、白细胞和血小板的量均可随原发病的不同有所不同。 (二)骨髓象 感染时骨髓有核细胞增生活跃,粒红比例正常或增加,细胞形态基本正常。肾病性继发性贫血骨髓增生受抑,红细胞性增生低下。肝病性继发性贫血有核细胞增生活跃,可有巨大红细胞增多。恶性肿瘤性继发性贫血可为增生活跃的骨髓象,常见肿瘤细胞的转移浸润,损害骨髓造血系统。内分泌性继发性贫血的骨髓象多正常。继发性骨髓象可表现为正常骨髓象,但可见嗜酸性粒细胞、浆细胞或淋巴细胞的反应性增多。骨髓细胞外铁多正常或增加,细胞内铁多减少。 三 诊断和鉴别诊断 (一)诊断 明显的原发疾病的存在和排除其它类型的贫血是诊断本类疾病的基础,通过病史、临床表现和实验室检查可进行诊断。但应注意原发病表现不明显的病例,以免漏检。 (二)鉴别诊断 小细胞低色素贫血应与缺铁性贫血鉴别,本病血清总铁结合力多表现为降低,血清铁蛋白和骨髓细胞外铁多增加。 * *
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