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Galen静脉瘤 安培莉 2011.11.15 病因 Galen静脉又称大脑大静脉，很短，长约1cm，位于胼胝体及丘脑的后下方，由两侧大脑内静脉汇合而成，向后汇入直窦。 Galen静脉管壁薄弱，易受损伤 为一种少见的散发血供畸形 特征 由于动静脉畸形导致Galen静脉呈瘤样扩张，其供血动脉可分为一条或多条小动脉，这些小动脉起源于Eillis环或椎底动脉系统，直接注入Galen静脉内，形成动-静脉瘘或动-静脉畸形，这些动-静脉之间没有正常的毛细血管网，因此交通中压差较大，血流阻力低，流速大大量血流经过动静脉畸形返回心脏，形成无效循环。 患儿可出现一系列并发症，包括中枢神经系统，心血管系统，呼吸系统；中枢神经系统引起局部区域梗死和脑室周围脑白质软化；瘤体较大压迫中脑水管而引起脑积水；长期高输出量导致充血性心力衰竭 诊断 胎儿头部在丘脑平面横切面，近中线区、第三脑室后方、丘脑后下方探及一椭圆形囊性结构，囊壁薄而光滑，形态规则。 彩色多普勒显示囊性无回声区内彩色血流，呈高速低阻频谱。 瘤体较大压迫中脑水管而引起脑积水。 长期高输出量导致充血性心力衰竭，心脏扩大，胎儿水肿。 预后 新生儿期50%患儿可出现心力衰竭 50%患儿可无临床症状，随着病情发展，可出现脑积水、颅内出血，早期行导管插管动静脉畸形栓塞术，有很好的疗效。 有合并症和其它畸形时，预后不良。 * *
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