病理主治考试笔记.docVIP

一、软组织 *1、结节性筋膜炎：界不清，不成熟纤维母细胞及水肿和粘液变的间质，核分裂像多，分为粘液型；肉芽肿型（成纤维细胞、毛细血管、炎细胞）；纤维瘤型。鉴别：恶性纤维组织细胞瘤 *2、增生性筋膜炎：界不清，与结节性筋膜炎鉴别：在不等量粘液基质、纤维母细胞、胶原纤维和炎细胞背景下，出现散在的有丰富嗜碱性胞浆的神经节细胞样巨细胞（核空泡状、核仁明显，变异的成纤维细胞）。侵犯骨骼肌时叫增生性肌炎。 3、炎性成肌纤维细胞瘤（炎性假瘤）：常见于肺和膀胱。界清，无包膜，酷似结节性筋膜炎，成纤维细胞、成肌纤维细胞组成，见大量炎细胞。成肌纤维细胞肌源性标记（actin、SMA、NHF35）阳，ALK-1阳。 *4、韧带样瘤：纤维瘤病的一种，腹壁和腹壁外，界不清，易复发不转移，良恶之间，梭形细胞和胶原纤维，肿物浸润肌肉组织，使肌肉萎缩。 5、颈纤维瘤病：增生的成纤维细胞与残余的横纹肌纤维均匀混杂。肌纤维萎缩或肿胀变性横纹消失。 6、婴幼儿指（跖）纤维瘤病：位于指（跖）真皮内，界不清，增生的梭形细胞胞质内出现包涵体，似红细胞。 7、腱鞘纤维瘤：界清，分叶结节状，梭形的纤维母细胞和致密的胶原纤维组成，其内散在小血管。 *8、胸膜外孤立性纤维性肿瘤：界清，无包膜。良恶性不定，vimentin、CD34、Bcl-2+，CD99强+，SMA- *9、成人型纤维肉瘤：好发于四肢，瘤细胞、胶原纤维、网状纤维。分化好：人字形或羽毛状；中等分化：瘤细胞丰富，排列成束，见少数瘤巨细胞；分化差：瘤细胞丰富稠密，胶原纤维少。 *10、黄色瘤：泡沫细胞 *11、隆突性皮肤纤维肉瘤：来源未明，CD34+，由紧密的梭形瘤细胞与胶原纤维围绕一个中心（毛细血管或胶原纤维）作放射状排列，形成特征性的车辐状结构。近漩涡中央处为肥胖的短梭形细胞。浸润周围脂肪组织。与表皮间常见一细胞稀疏的狭带，表皮多萎缩。普通型；粘液型；色素型。鉴别皮肤纤维组织瘤（浸润距离短）。 *12、恶性纤维组织细胞瘤：位于深部组织，四肢、躯干、腹膜后，vimentin+,CD68。分型；车辐状/席纹状（车辐状结构类似于隆突性纤维肉瘤，但较其细胞异型性明显。瘤组织由梭形的纤维母细胞、异型的组织细胞、巨细胞和炎细胞构成，奇形怪状，核浆比大、分裂像多、多形性）；粘液型（粘液纤维肉瘤）：粘液区50%。巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）：成纤维细胞、多形组织细胞、破骨细胞样巨细胞。车辐状结构，见骨样组织。炎症性（恶性黄色肉芽肿）：大量异型黄色瘤样组织细胞和大量急、慢性炎细胞。 13、脂肪瘤：包膜，纤维脂肪瘤；粘液脂肪瘤；血管脂肪瘤；平滑肌脂肪瘤；肌内脂肪瘤。冬眠瘤（棕色脂肪瘤）细胞大，类圆形或多角形，胞浆内可见伊红色及棕色颗粒和泡沫样脂滴，核居中或偏位。 14、脂肪肉瘤：下肢多，不同阶段的成脂肪细胞，瘤细胞除成熟脂肪细胞外，还可见到不成熟的梭形、圆形、星形、印戒样或泡沫状的脂肪母细胞。脂肪细胞大小明显差异。S-100+、vimentin+。 15、平滑肌瘤：皮肤平滑肌瘤；血管平滑肌瘤（平滑肌纤维围绕大小不等的血管增生）；上皮样平滑肌瘤（瘤细胞圆形或多角形，结节状排列，部分细胞胞界清楚，胞浆丰富红染，核周有空晕；部分细胞胞浆透明，有时胞核被挤向一边呈印戒细胞样） 16、平滑肌肉瘤：多有坏死，分化好型：核分裂像1/5HPF，横切面核周空晕；分化差：多形性，多核瘤巨细胞。HHF35、SMA弥漫强+，少数CD34、S-100、MBP、Leu7灶+，CD117-（胃肠间质瘤标记） 17、横纹肌瘤：成年型横纹肌瘤（瘤细胞体积大，大多角形，有丰富的嗜酸性细颗粒状的胞浆，部分可见纵纹或横纹）、胚胎型（瘤细胞除小的间叶细胞外，尚可见各不同分化阶段的横纹肌细胞，间质疏松，粘液变性）、生殖道型（上皮下粘液样基质中散在带有明显横纹的横纹肌母细胞）。Myoglobin+ *18、横纹肌肉瘤：横纹肌母细胞：核偏位，椭圆形，中位核仁，嗜酸胞质。多形性横纹肌肉瘤：瘤细胞常多形性显著，呈大梭形、带状、球拍形，胞浆强嗜酸性，带状细胞的核有居边排列的倾向。多形性是特点，desmin+，myoD1、myogenin（核）+，鉴别：多形性脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、无色素性恶性黑色素瘤等；腺泡状横纹肌肉瘤：原始间叶细胞+幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞排列成腺泡状、管状、裂隙状。鉴别：滑膜肉瘤、血管肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、未分化癌、淋巴瘤、神经母、尤文肉瘤。胚胎型横纹肌肉瘤：葡萄状或息肉状。粘液基质丰富，卵圆形的瘤细胞漂浮在富于血管的粘液样基质中，瘤细胞胞浆内可见嗜酸性小体。葡萄状肉瘤：表面有粘膜，粘膜下有数层圆形、小梭形浸润带（形成层：核大深染、胞质丰富红染、核分裂像）特征。鉴别：息肉、粘液瘤、粘液性脂肪肉瘤。梭形细胞横纹肌肉瘤：属于胚胎型，长梭形、核圆形梭形、核仁