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法洛四联症 法洛四联症Tetralogy of Fallot，TOF 主要内容 发病率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查 心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影 并发症 治疗 发病率Incidence 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％ 是存活婴儿中最常见的发绀型先心病 在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右 病理解剖Pathology 病理生理及血液动力学改变Pathophysiology 青紫的发生主要取决于肺动脉狭窄的程度 在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大。 生后卵圆孔即正常闭合，由于生理上的需要动脉导管可能持续开放，使较多的血液进入肺而进行氧合，因而发绀不明显或较轻，所以小儿多在6月～l岁后始出现发绀。同时生后右心室流出道狭窄的程度也相对较轻，此时可通过VSD出现左到右的分流，这也是生后初期无明显发绀的又一原因。 随着年龄增长，肺动脉口狭窄的程度进行性加重，至2～4岁时经VSD左至右的分流停止，出现右至左的分流。同时由于肺循环的血流量少，肺内氧合不足，故临床上出现发绀。 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现，但出现的时间和程度差异很大。通常于生后3～6个月出现发绀，重者新生儿期即出现明显发绀，轻者至年长儿时才出现轻度发绀。一般全身性发绀出现愈早，愈可能存在严重的肺动脉口狭窄或闭锁。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等。 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 缺氧发作（Cyanotic spells） 也是TOF的重要表现之一，哭闹、排便、感染、贫血，寒冷及创伤等均可诱发。发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时，缺氧发作多在婴儿期发生，发生率约占20％～25％。2岁以后有自然改善的倾向，可能是由于侧支循环建立的缘故。其发生机理尚不十分清楚，多数认为可能是由于右心室流出道肌肉痉挛而使血流突然停止，出现肺动脉一时性闭塞，致使脑缺氧。 临床表现Clinical Manifestations 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） TOF患儿因动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重。较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位。蹲踞现象是TOF的突出特点。 临床表现Clinical Manifestations 体格检查 一般体征 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软 发绀 杵状指、趾，1岁后渐明显 心电图Electrocardiography TOF心电图特点为： 电轴右偏； 右心室肥厚， Vl多呈R、Rs、RsR’等波型，如Vl 呈qR型，说明右心室肥厚十分严重； 约20％可有右束支传导阻滞的图型； 年长儿可出现高尖P波； 左心室占优势者非常少见，若TOF患者心电图显 示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个 证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四 联症。 心电图Electrocardiography X光胸片Chest Radiography TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆钝上翘，心 腰凹陷或平直 心胸比例多数正常，或右心室轻至中度增大，右心 房可轻度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细，可见侧支循环网状影 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考虑合并有 PDA或侧支循环形成 超声心动图Echocardiograph 二维超声对TOF的诊断有特异性价值 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续 右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚 心导管及造影Cardiac Catheterization 并发症Complications 脑血栓 发生率约占4％。主要由于血球压积高，血 流滞缓，特别是当TOF患儿出现脱水时，血液的粘 稠度更高，易致血栓形成 脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿 及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、 嗜睡、 抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时，应考虑并 发脑脓肿的可能 细菌性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者，易并发细菌性 心内膜炎 TOF较少发生肺炎或心力衰竭 治疗Treatment 内科治疗 加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分