大疱性皮肤病-南方医科大学web3.pptVIP

大疱性皮肤病 南方医科大学南方医院皮肤科 孙乐栋副教授 病例摘要 患者女性，46岁，广东清远人。因“全身皮肤、黏膜水疱4年，加重1周”于2003年4月6日入院。 问题 1 本病的临床特点及诊断思考线索有那些？ 2 诊断思路？ 大疱可能的原因有： 原发性和继发性 原发性包括： 免疫：天疱疮、类天疱疮、疱疹样皮炎、 IgA大疱性皮肤病、妊娠疱疹 遗传：家族性良性天疱疮、大疱性表皮松 解症 过敏：大疱性多形红斑 大疱可能的原因有： 原发性和继发性 继发性包括： 感染：皮肤炭疽、丹毒、虫咬皮炎、麻风、SSSS 过敏：非金葡菌性中毒性表皮坏死松解症、大疱性荨麻疹 免疫：红斑狼疮、扁平苔藓、色素失禁症 物理：摩擦性大疱、冻伤、烧伤 内分泌：糖尿病性大疱 代谢：卟啉病 实验室检查 三大常规、血生化、心电图、胸片、B超均未见明显异常。 病理： 免疫病理： 问题 1 诊断？依据是什么？ 2 需要鉴别的疾病？ 天 疱 疮 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。 临床常见的类型： 天疱疮的分类尚未统一。一些学者根据水疱形成的部位而将其分为二大类： （1）浅表型天疱疮（superficial pemphigus），水疱位于颗粒层，指落叶型天疱疮及其变型（红斑型天疱疮、地方性落叶型天疱疮）； （2）深部型天疱疮（deep pemphigus），水疱位于基层上方，指寻常型天疱疮及其变型（增殖型天疱疮）。 1997年，Cohen等将天疱疮分为5种类型: （1）寻常型天疱疮及其变型——增殖型天疱疮； （2）落叶型天疱疮及其变型——红斑型天疱疮； （3）药物诱导的天疱疮； （4）IgA天疱疮； （5）副肿瘤型天疱疮。 亦有学者将天疱疮分为9种类型： 根据教学大纲的要求仅介绍其中的五种类型 （一）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris）是最常见的一型， 好发年龄：中年人，儿童罕见。 好发部位：口腔、胸背部、头颈部，严重者可泛发全身。约60%的患者初发损害在口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4~6个月后才发生皮肤损害。 皮损特点：表现为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑的基础上出现浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。 大疱松弛易破，形成糜烂面，渗液较多，部分可结痂，若继发感染则伴有难闻臭味，如不及时给予有效的治疗，皮损不断扩展，大量体液丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及生命。 （二）增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）是寻常型天疱疮的良性型，较少见。（仅占天疱疮的1%--2%） 好发年龄：一般是免疫力较低的年轻人。 好发部位：好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围 、鼻唇沟及四肢。 皮损特点：损害最初为松弛性水疱，