白血病 西医内科.pptVIP

白血病 白血病的概念 发病情况 白血病的病因 发病机理 急性白血病的分型 临床表现 实验室检查 急性白血病的诊断 急性白血病的治疗 2. 继发于治疗：放疗或化疗， 或放疗+化疗。3. 继发于非肿瘤性疾病（大多 有染色体或免疫学的异常）。 4. 其他不明原因所致。 急性白血病的分型 分型的目的 分型的方法 传统分型 现代分型 1.分型的目的 急性白血病现代分型 FAB分型：1976年制定，1985年修改 MIC分型：1985-87年 MICM分型：2001年 Morphological、Immunological 、Cytogenetics 、Molecular biology 细胞形态学分型（FAB） 分型诊断标准：原始细胞≥30%， 分两大类：AML(acute myeloblastic leukemia)/ANLL(acute non-lymphocytic leukemia)和ALL(acute lymphocytic leukemia) AML的各亚型中，原始细胞（I+Ⅱ) ≥30% NEC 仍是急性白血病诊断、分型的最主要依据。 几点注意： 急非淋又称急性髓性白血病 ( Acute myelogenous leukemia, AML )。 M 代表myelogenous 所有AML其原始细胞比例均须占非红系细胞(NEC)的30％以上，其中急单为原单+幼单。急淋为原淋+幼淋 NEC：不包括浆、淋、巨噬及所有有核红细胞 免疫学分型 利用血细胞细胞的免疫标记对白血病细胞的类型及亚型进行区分。 A. ALL免疫分型： 早B前ALL （early B-precursor ALL) 普通型ALL (C-ALL) 前B细胞ALL (pre B-ALL) B细胞ALL (B cell-ALL) B. AML的免疫学分型： M0：CD34 CD33 CD13 M1：MPO CD34 CD33 CD13 M2：MPO CD34 CD15 CD13 M3：MPO CD33 CD13 M4：MPO CD34 CD15 CD14 M5：MPO CD33 CD14 CD13 M6：CD33 M7：CD33 CD41 急性白血病感染的特点 强易感性 起病急 症状重 进展快 病原复杂，多为G- 细菌 咽峡、肛周易感，大多不易发现感染灶 多直接为败血病。 有病灶者，表现与通常的炎症有不同，以坏死为主。 治疗效果不佳 实验室检查 （二）骨髓象： 多数患者BM 有核细胞显著增加，原始细胞占非红系的30%以上。 “裂孔”现象：较成熟的中间阶段缺少，残留少量成熟粒细胞。 低增生白血病：约10%的急非淋BM增生低下，但白血病原始细胞仍占非红系30%以上。 Auer小体: 急单与急粒可见，急淋不能见到 正常的幼红细胞及巨核细胞减少。 细胞化学： 血液生化变化： 血尿酸： 凝血机制改变：若患者发生DIC时可出现。 血清和尿溶菌酶：在急单时增加，急粒不高，急淋降低 出现CNS-L时，脑脊液压力增高，白细胞上升（ 0.01×109/L）蛋白增高（450 mg/ L）,糖降低，涂片可见白血病细胞。 NEC：不包括浆、淋、巨噬及所有有核红细胞 急性白血病的诊断 临床表现： 形态学（M）：外周血和骨髓 免疫学（I）： 细胞遗传学（C）： 分子生物学（M）： 其他： 几个概念 白血性白血病 非白血性白血病 低增生性白血病 白血病裂孔现象 微量殘留白血病（MRL） 五、治 疗 治疗概况 总体疗效：儿童约50％可治愈，成人ALL和AML 5年无病成活率：30-40％和50％。 BMT 者5 年无病成活率：30-60％。 治疗总原则：明确类型，个体化方案；把握全局，重在治人。 （一）一般治疗 1、防治感染 有条件应将患者置于“无菌室”中。 加强皮肤、口腔、肛门、阴道的护理，防止交叉感染。 已发生感染应积极寻找感染的性质及部位。 对病因不明的感染：常用氨基糖甙类，加β内酰胺类药物或加喹诺酮类药物；如怀疑为G+性细菌感染，则氨基糖甙类改为万古霉素，如用3天后无效，应改为第三代头胞类，或其他强有力的广谱抗菌药。 抗菌药无效，应考虑真菌感染的可能。 病毒感染，可用阿昔洛韦或干扰素 重组人粒细胞集落刺激因子（G-SF）2-5 ug/kg.d iH 或粒单核集落刺激因子（GM-CSF）3-10 ug/Kg.d iH 用于粒缺，效果好。 浓缩白细胞输液，有明显副作用，少用。 严重者可大剂量静脉注射丙种球蛋白和输全血等支持。 2、纠正贫血： 严重贫血时可输浓缩红细胞或全血。 3、控制出血： 因血小板过低，输血小板悬液。 因DIC 引起，给抗