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肝内胆管癌：日益重要的恶性肿瘤 钦州市第二人民医院 姚振秀 肝内胆管癌是胆管恶性肿瘤，发病日益增多。由于对其危险因素的了解才刚开始，所以对该病的认识并不多。有关肝内胆管癌的文献多来自于个肝胆中心的病例报道。但是没有专业的研究，病例报道也多在100例以下。再加上这一少见疾病的分类和分期不明确，使得该病难以阐述。该病治疗主要是外科干预，但是目前在改善疾病的预后和治疗方面尚未有多大进展。 分类 根据基本定义，肝内胆管癌（ICC）起自肝内胆管的上皮细胞，占胆管癌的10%。起自肝外胆管的上皮细胞的胆管癌占胆管癌的90%，称为肝外胆管癌(ECC)，主要发生于肝总管分叉处。这一定义比较明确，但也有不同中心提出了其他的定义和分类方法。这就使该病的定义和分类比较扎乱。组织学上将位于肝外胆管的胆管癌归类于胆道癌，而位于肝内的胆管癌属于原发性肝癌。后来认为后者为胆管癌。晚近，胆管癌的定义被进一步扩大，包括所有起自胆管上皮细胞的恶性肿瘤，而不管其部位。然后，根据肿瘤的部位再将胆管癌分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。根据再肝脏中的部位，肝内胆管癌属于“外周性”；而根据其形态学生长特点则属于“肿块性”。对肝内胆管癌的描述相对较晚，最早的报道分别是19世纪70年代的个案报道和80年代的多病例报道。由于定义不确切，加上报道的病例较少，使得目前对肝内胆管癌的分类没有达成一致。 肝外胆管癌可以再分为门脉部，外周性，远端和弥散性肝外胆管癌。门脉部肝外胆管癌，也称为“Klatskin 癌”，是位于肝总管分叉处的肿瘤。“门脉周围胆管癌”是指位于肝总管部位及肝总管分叉周围一，二级分支部位的肿瘤。对周围性胆管癌的远端的界定没有统一意见。有人认为胆道进入十二指肠第一段后缘的部位为对周围性胆管癌的远端，也有将胆囊管汇入胆总管部位作为周围性胆管癌的远端。很多文献并没有考虑“周围性”的定义，而有读者自己总结。更容易混乱的是肝内和肝外胆管癌都应用了“门脉部”，“外周性”，“Klatskin 癌”的分类。目前大部分关于肝内胆管癌的文献都应用国际肿瘤分类，第三期（ICD-O-3）。这里分类法中，ICC(C22.1)和ECC(C24.0)都含有Klatskin 癌(8162/3)这一亚型。 流行病学 在很多流行病学资料中，胆管癌和其他原发性肝癌一起归类为“肝胆肿瘤”。按照这一分类方法，肝胆肿瘤是全球第六大常见恶性肿瘤，也是第三大常见转移肿瘤。2002年报道全球发病626000人，死亡598000人。80%的病例发生在亚洲和非洲等发展中国家，其中55%在中国。Patel13分析了WHO关于22个国家的ICC研究资料，其中有19个国家ICC死亡率上升。其中既有发达国家，也有发展中国家。增长最快的国家和地区有美国，大洋洲和西欧。有三个国家（前捷克斯洛伐克，挪威，以色列）死亡率增长不明显，获得的数据都不足8年。同时发现在这19个ICC死亡率明显增加的国家中，有13个国家其男性死亡率高于女性。有趣的是，在这一研究中发现ECC的死亡率降低了。Khan14等对WHO的数据分析提示所有国家ICC的死亡率都上升了，尤其是澳大利亚，苏格兰，英格兰，和美国上升最快。对苏格兰的一项研究显示ICC的男女死亡率都增长了8倍。15在英格兰，ICC的死亡率增长了15倍，超过原发性肝细胞肝癌，成为原发性肝癌的主要死因。16 有学者认为ICC发病率升高及时准确的上报，错误分类减少，显微技术和影像学诊断技术的改进有关。长时间多国的多项研究显示，ICC的发病率和死亡率均持续上升。因此，不能将ICC发病率上升仅仅归因于准确的上报。13-15，17 危险因素 目前报道较多的胆管癌危险因素有很多，但是绝大多数ICC患者并未暴露于这些危险因素。21原发性坏死性胆管炎，合并溃疡性结肠炎是最确切的危险因素之一。原发性坏死性胆管炎病人发生胆管癌的累积年危险性未1.5%；10%-20%的患者会发展为胆管癌。21-22纤维性多囊肝，包括胆总管囊肿，卡罗利综合征先天性肝内胆管扩张症先天性肝纤维变性麝猫后睾吸虫华支睾吸虫肝石病二氧化钍林奇乳头状瘤病特异病征甲酰四氢叶酸依托泊苷盐酸表柔比星奥沙利铂紫杉醇多西紫杉醇依立替康卡培他滨?胆囊盐酸表柔比星经动脉的化疗栓塞初护理医师