内膜系统和核糖体课件.ppt

微粒体 糙面内质网的功能 蛋白质合成 蛋白质折叠 蛋白质糖基化 蛋白质运输 光面内质网的功能 脂质合成与转运 解毒作用 钙的储存和释放 糖原代谢 肌质网：Ca2+调节肌肉收缩与舒张 储存：钙泵 释放：钙离子通道 糖原代谢 加工与修饰作用 蛋白质糖基化是最重要的加工修饰方式。 N-糖基化始于内质网，完成于高尔基体。 O-糖基化主要在高尔基体中进行。 案例 患者张某，男，33岁，工人。因“胸闷气短、体力下降4年，病情加重3个月”入院。患者16年前开始在某耐火材料公司干临时工，从事硅石磨料工作。4年前，感身体不适，上楼时体力不支并伴有气短，之后常感觉胸闷，呼吸不畅，有时胸部有针刺样痛。 体格检查：肺部叩诊呈浊音，听诊呈管状呼吸音，呼吸音粗糙。 辅助检查：血常规：血清免疫球蛋白、类风湿因子升高；肺功能：残气量630ml 、肺活量为2650ml 、最大通气量为92.5L，比正常人低；X 线胸片：两肺满布圆形结节阴影，直径为1～4mm，肺门部结节融合形成大的团块阴影，上肺野纤维化，肺纹理增多。 临床诊断：矽肺。 思考题： 矽肺的发病机制是什么？ 如何治疗？ 内体溶酶体 案例分析 矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，导致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解（自溶），矽尘释出，后又被其他巨噬细内吞噬，如此反复进行。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化。 溶酶体与过氧化物酶体的比较 思考题 名词解释 endomembrane system；microsome；leader peptide；内体溶酶体；Autolysis；信号肽；分子伴侣 简单题 1、糙面内质网的功能。 2、比较N-连接糖基化和O-连接糖基化的区别。 3、高尔基复合体的功能。 4、溶酶体分为几类、各有何特点。 5、滑面内质网的功能。 6、信号假说的主要内容是什么？ 滨州医学院 细胞生物学教研室 蛋白质糖基化 糖基化的作用： ①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用； ②赋予蛋白质传导信号的功能； ③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。 N-糖基化和O-糖基化 N-糖基化（N- glycosylation）：糖链与天冬酰胺残基的氨基连接，糖为N-乙酰葡糖胺。开始于内质网，在高尔基体进一步加工。 O-糖基化（O- glycosylation）：糖链与Ser、Thr和Tyr以及羟脯（赖）氨酸的OH连接，主要在高尔基体上进行。 脂质合成与转运 膜脂的合成：构成细胞膜和细胞内膜系统的膜脂如磷脂和胆固醇等，大部分在光面内质网合成。 激素的合成： 胆固醇 转化 类固醇激素 (肾上腺激素，雄、雌性激素） 脂肪的合成：在肝，小肠细胞中合成 解毒作用 解毒作用： 肝中有解毒酶系；如细胞色素P450通过羟基化而使脂溶性废物或代谢产物失活并溶解于水，使一些农药或其它药物失活，排出细胞后送入尿液。 钙离子的储存和释放 如：肝中小鼠尽食后，糖原减少，sER明显可见，参与糖原分解。 第三节　高尔基复合体 发现：1898年意大利Golgi发现。 高尔基复合体的形态结构 光学显微镜下：网状；电子显微镜下：分为三部分 1.扁平膜囊 顺面高尔基管网（CGN）:接收来自内质网的小泡 中间膜囊：蛋白的糖基化，糖脂合成，多糖合成 反面高尔基管网（TGN）：加工物通过此部位运出高尔基体， 是分拣与包装加工的主要部位 2.小囊泡 又称小泡，或运输小泡，聚集在顺面 3.大囊泡 又称分泌小泡，聚集在反面 滨州医学院 细胞生物学教研室 滨州医学院 细胞生物学教研室 高尔基复合体的化学组成 高尔基复合体含有大约60%的蛋白和40%的脂类，具有一些和ER共同的蛋白成分。蛋白质、膜脂的含量介于ER和质膜之间 。 标志酶为糖基转移酶。 高尔基复合体的功能 加工与修饰作用 蛋白质的水解 蛋白质的分拣和运输 N-连接与O-连接的寡糖比较 特 征 N-连接 O-连接 1. 合成部位 主要在糙面内质网 主要在高尔基体 2.糖基化方式 寡糖链一次性连接 单糖基逐个添加 3. 与之结合的 氨基酸残基 天冬酰胺 丝氨酸、苏氨酸、酪氨酸、羟脯（赖）氨酸 4 最终长度 5-25个 糖残基 一般1～6个糖残基， 蛋白质的水解 　　　酶原 　 酶 胰岛素原（αβγ段） 　　　 胰岛素（ αβ链） 　 无活性　　　 切除γ段　有活性 蛋白质的分拣和运输 分拣信号：