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- 2016-12-25 发布于浙江
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急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症(acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) /Letterer-Siwe病 1.多见于3岁以下婴幼儿 2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大,常伴三系减少。 Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis) 别名: 组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 定义 是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病,包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 亚型: ?嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma) ?慢性进行性组织细胞增生症(chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand- Schüller-Christian病 ?急性弥散性组织细胞增生症(acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 共同点: Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点: LM:胞浆嗜酸性,核
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