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发 绀 长沙医学院 张弛 毛细血管中还原血红蛋白≥5 g/dl，使皮肤、粘膜呈青紫色. 紫绀 与 缺氧 缺氧不一定有发绀，发绀不一定有缺氧。 病因与分类 病因与分类 根据病因可分为两大类： (1)肺性发绀 产生原因: ◇呼吸功能不全 ◇肺氧合作用不足 常见疾病： ◇喉、气管、支气管阻塞 ◇肺炎 ◇阻塞性肺气肿 ◇弥漫性肺间质纤维化 ◇肺瘀血 ◇肺水肿 ◇急性呼吸窘迫综合征 ◇肺栓塞 ◇原发性肺动脉高压 概念： ◇现在大多数学者把Eisenmenger综合征划归到先天性心脏病一类中，但从严格意义上讲它并不是先天性心脏病 ◇而是一组先天性心脏病发展的结果。如先天性房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病患者由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变时，出现右向左的分流，从无紫绀发展到有紫绀，此时便称之为Eisenmenger syndrome。 　 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室壁肥厚 缺血: 肺心病 右心衰 发绀 　 持续时间长,可达数月 血液蓝褐色 分光镜检查可确定:有硫化血红蛋白存在 伴随症状 伴随症状 伴随症状 伴随症状 3.发绀伴意识障碍及衰竭 1.发病年龄与性别 ◆自出生或幼年发绀: ◇先心病 ◇先天性高铁血红蛋白血症 ◆特发性高铁血红蛋白血症: 育龄女性 ,发绀多与月经周期有关,机制未明 2.发绀部位及特点 若为周围性发绀: 注意有无: ◇心悸 ◇晕厥 ◇胸痛 ◇气促 ◇咳嗽 病例分析 一女婴，出生仅6小时，无明显原因出现四肢、颜面及躯干皮肤发绀，口腔粘膜亦有青紫，经保温箱保温，发绀未减轻。 体检，一般情况尚好，心前区可闻及杂音。 雷诺病是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于指（趾）小动脉的痉挛。 典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在发作时可伴有局部麻木或刺痛。 缺血性周围性发绀 中心性紫绀 周围性紫绀 (3) 混合性发绀 同时存在 心力衰竭 （二）血液中存在异常血红蛋白衍化物 (1) 高铁血红蛋白血症 (2) 先天性高铁血红蛋白血症 (3) 硫化血红蛋白血症 HbFe2+ HbFe3+OH 氧化剂 亚硝酸盐 (1) 高铁血红蛋白血症 HbFe3+OH Fe3+不能携氧 Fe2+-O2不能解离 ◇苯胺 ◇硝基苯 ◇伯氨喹啉 ◇亚硝酸盐 ◇磺胺类 常见中毒药物： (1) 高铁血红蛋白血症 ◇由于进食含有大量硝酸盐的蔬菜，在肠道内硝酸盐经细菌还原为亚硝酸盐引起的中毒称为内源性亚硝酸盐中毒，又称肠源性紫绀，也就是民间俗称的“乌嘴病”。 (1) 高铁血红蛋白血症 临床特点： 处理要点： ◇亚甲蓝静注 ◇硫代硫酸钠或大剂量Vit C 静注 ◇ 急起、暂时性 ◇ 紫绀明显 ◇ 氧疗无效 ◇ 静脉血深棕色 ◇ 分光镜检查可确诊 (1) 高铁血红蛋白血症 (2) 先天性高铁血红蛋白血症 ◇有家族史 ◇自幼有发绀 ◇无心肺疾病史 ◇一般情况好 O2 O2 O2 O2 Hb: ?2?2 (3) 硫化血红蛋白血症 ◇先决条件: 便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢 ◇机理: 含硫药物或化学品 使血液中硫化血红蛋白达到5g/L(0.5g/dl) 发绀 ◇临床特点： (3) 硫化血红蛋白血症 HbCO（碳氧血红蛋白） CO与Hb的亲和力比O2大210倍 ②增加其余血红素与氧的亲和力，HbO2 中的氧不易释出 ③ CO抑制RBC内糖酵解→2,3DPG↓→氧离曲线左移 Hb+CO ① 附 CO中毒 CO O2 O2 O2 Hb: ?2?2 樱桃红色 Hb + CO →Hb和O2的亲和力↑→释放O2↓ 常见 ◆重症心肺疾病 ◆急性呼吸道阻塞 ◆大量气胸 1.发绀伴呼吸因难: 某些慢性肺部疾病 2.发绀伴杵状指(趾) 发绀型先心病: 发绀型先心多为复合畸形，常并房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等。 药物及化学物质中毒 休克 急性肺部感染 急性心功能不全 问诊要点 问诊要点 问诊要点 3.发病诱因与病程 ◇进食变质食物 ◇服用含硫药物 * * 血红蛋白 HbO2 HHb 2.6g/dl 正常 ≥5g/dl 发绀 发 绀 红细胞增多病患者，血中还原血红蛋白超过50 g/L (5 g/dl)，出现发绀，但