黄疸的鉴别与诊断课件.ppt

黄疸的鉴别诊断 昆明医学院附属延安医院 高 青 2009年10月17日 概要 定义：高胆红素血症的临床表现 正常：5～17umol/L（0.3-1.0mg/dl） 出现（粘膜【软愕粘膜、舌系带】-巩膜-皮肤-体液、组织）消退(巩膜-皮肤) 隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸34umol/L 假性黄疸：血中浓度不高而皮肤\巩膜黄染 黄疸的分类 解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性 治疗角度：内科性、外科性 胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性 按照病因学和胆红素的性质分类 黄疸的鉴别诊断 病因发病学分类 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 先天性非溶血性 胆红素性质分类 非结合胆红素升高为主 ①胆红素生成过多 先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等 ②胆红素摄取障碍 Gilbert综合症、某些药物或试剂 ③胆红素结合障碍 葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler-Najjar综合症、新生儿生理性黄疸 以结合胆红素增高为主 黄疸的鉴别诊断 非结合胆红素升高为主 以结合胆红素增高为主 ①肝外胆管阻塞 ②肝内胆管阻塞 ③肝内胆汁淤积 肝炎、药物性肝病 妊娠期多发性黄疸 Dubin-Johnson综合症 黄疸的发生机制和特征 昆明医学院附属延安医院 高 青 溶血性黄疸 溶血性黄疸——病因和发病机制 破坏场所 ①血管内溶血：血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ②血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等 破坏机制 1)红细胞本身缺陷而致脆性增加 ①形态异常（遗球）②酶的异常③血红蛋白结构异常（镰状细胞贫血） 2）血浆中存在溶血因素 ①生物因素②免疫因素③化学因素④物理因素 溶血性黄疸——临床特征 可有与相关病史：输血、药物、感染、家族史等 急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血发应，慢性时反应较小 一般不重，巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色 TB增高，除溶血危象外，一般85umol/L(5mg/dl），非结合占80％ 合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在 无瘙痒 可有肝脾肿大，特别慢性溶血者 有骨髓增生活跃表现 尿胆元增加无胆红素 肝细胞性黄疸 肝细胞性黄疸——病因和发病机制 各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌 其他原因：钩体病、败血症等 结合胆红素增高的机制 ①肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血 ②肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血 ③毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成分经肝细胞入血 ④胆小管炎症肿胀，胆栓形成导致胆汁排泄障碍 肝细胞性黄疸——临床特征 肝病本身表现 浅黄或金黄色，有时瘙痒 血清TB升高，以结合为主 尿中胆红素（+），尿胆元常增加 肝功：①转氨酶升高②PT异常③Alb下降④伴肝内淤滞时ALP可增高 免疫学：肝炎标志、AFP等 肝活检 B超、CT 胆汁淤积性黄疸 胆汁淤积性黄疸——病因和发病机制 程度：完全阻塞、不完全阻塞 部位： 肝外阻塞性 炎症、结石、肿瘤、狭窄等 肝内阻塞性 肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫 肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸 胆汁淤积性黄疸——病因和发病机制 胆汁淤积性黄疸——病因和发病机制 胆汁淤积性黄疸—— 临床症状 肝外梗阻者 炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快，肿瘤常有消瘦，进行性加重 肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升高，可超过510umol/L，以结合为主 瘙痒显著，可在黄疸前，胆盐刺激有关 尿胆红素阳性，尿胆元减少或消失 粪色特点 浅灰色或陶土色，可因肿瘤出血而导致黑便或OB（+） 肝功：r-GT和ALP升高明显 B超、CT、ERCP、PTC等影象学 CEA、CA19-9等 先天性非溶血性黄疸 鉴别诊断程序 识别：自然光，与假性黄疸相区别 (l)睑裂斑:淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜表面近内毗处，见于中年以后正常人(儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病) (2)长期服用阿的平:轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角膜周围最深 (3)胡萝卜素血症:肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史 (4)苦味酸盐:皮肤黄染 (5)血色病:青铜色，易与阻塞性黄疽混淆 结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查 鉴别诊断程序——病史 年龄 婴儿期：新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎 儿童期～30岁：病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黄疸 40岁左右：胆石症常见； 40岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等 性别 胆系疾病、PBC好发女性