脂蛋白肾病1例及文献复习方案.ppt

脂蛋白肾病1例及文献复习 舟山市中医骨伤联合医院 肾内科 病史摘要 患者，留某，男性，60岁，因“反复浮肿泡沫尿7年余，加重半月”于2011-02-25入院。 患者04年无明显诱因下出现眼睑双下肢浮肿伴泡沫尿，无口腔溃疡、关节痛、脱发、光敏感等，当地医院住院诊断为“肾病综合症”，予单纯足量激素口服治疗，蛋白尿逐渐转阴，06年病情复发，再次给予激素治疗，效果欠佳。 09年当地医院住院行肾穿，病理报告：IgA肾病(LEE 3期)改变伴球性硬化。给予足量激素+CTX冲击治疗，CTX总量6g，肾病综合症未缓解。并逐渐出现肾功能减退、高血压、贫血。 2010年10月至上海仁济医院再次肾穿，报告如下： 光镜检查：41只肾小球，其中1只小球球性硬化，余小球体积较大，毛细血管腔扩张，内充填有大量蛋白样物质，毛细血管壁呈不规则增厚和分层，系膜细胞和基质轻中度增多。轻中度小管间质病变，小管灶性萎缩变性，间质灶性和散在炎症纤维化，小叶间动脉内膜增厚。油红染色（+），荧光检查全阴性。 诊断：脂蛋白肾病 入院后见全身浮肿伴胸闷腹胀，尿量约600ml/d。既往体健，有吸烟史30年，一姑姑有肾病病史，父母均死于癌症。 入院体检：T 36.5℃ P65次/分 R18次/分 BP160/95mmhg，贫血貌，全身水肿，两肺呼吸音偏低，未闻及干湿罗音，腹部膨隆，移动性浊音阳性。舌淡苔白腻脉沉细。 辅助检