僵人综合征精选.ppt

 ?（6）中医治疗：中医认为僵人综合征?此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌，舒缓项强。通经活属，活血化瘀。 ???  （八）预防 防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免声光刺激，保持情绪稳定，预防各种诱发因素。 本病如无并发症多预后良好。 僵人综合征(Stiffman?Syndrome?,SMS)? 一、概述 二、病因及发病机制? 三、病理分型 四、临床表现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防  （一）概述??? 僵人综合征(Stiffman?Syndrome，SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。 早在1935年Ornsteen曾将本病命名为“慢性全身性纤维肌炎”。1956年Moesch-Woltman首次报道14例并命名为“僵人综合征”。1967年McQnillen曾认为本病为未被识别的的“慢性破伤风”，但Tarlor等通过动物实验，未见实验性破伤风发生如本病所特有的持续性肌僵硬，因而否定了这种可能。??  由Gordan等提出了本病临床特征：慢性波动性进展，前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感，症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失。  神经系统检查:主要表现为肌僵硬及由此产生的运动障碍。智能正常，肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位．在痉挛发作时肌电发放明显增强，静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。 一、概述 二、病因及发病机制? 三、病理分型 四、临床表现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防  （二）病因及发病机制? 1.遗传 2.神经生理 3.免疫 4.内分泌 一、概述 二、病因及发病机制? 三、病理分型 四、临床表现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防  （三）病理：金得辛按受累部位不同将其分为3型：脊髓型、脑干型、脊髓脑干型。国内外报道的僵人综合征认为国外以脊髓型为主，而国内以脊髓脑干型为主。 一、概述 二、病因及发病机制? 三、病理分型 四、临床表现 五、诊断及鉴别诊断 六、治疗、预防  （四）临床表现： 1、?起病情况?起病急性、亚急性或慢性起病，多为慢性波动性，病前多有轻度感染史，病程为5?天—4月。? 2、?前躯症状?初期腹部、躯干、肌肉阵阵酸痛，紧束感，呈非特异性和一过性，继而累及四肢。?  3、症状进展?常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，尤腹肌呈板样或石头样坚实，主动肌和对抗肌同时受累。关节固定随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见其次颈肌首发。  4、阵发性痛性痉挛及促发因素?由于肌肉的持续僵硬，突然刺激或情绪紧张，常激起肌肉的阵阵痉挛、抽痛，强力的肌肉收缩被喻为“破伤风样”或“大力士样”，主要累及轴性肌肉或肢体。此时病人常伴恐惧、疼痛、大声嚎叫、大汗、气促、心动过速、瞳孔散大、血压升高、体温升高等严重的发作性自主神经功能紊乱。  肌僵硬可为全身弥漫性，也可局灶性受累，骨盆带、肩胛带、棘突肌、腹肌受累最多见。小腿前部肌群不如后部肌群收缩力大，故可出现足趾屈及外翻畸形。病程中亦常见骨骼畸形，尤其是脊柱腰段前凹畸形；肌僵力量常超过肌肉自主收缩，故痉挛发作时有时可发生自发性骨折。病程发作持续数分钟至十数分钟，可自行缓解。  5.睡眠时肌肉僵硬可减轻或者完全消失?药效学实验(神经阻滞，全身麻醉与静脉推注肌松剂后)肌僵硬消失。原因可能因睡眠时锥体细胞处于静息状态，锥体束纤维的兴奋性冲动亦解除，故此时肌肉松弛，症状缓解，肌电图显示持续运动单位消失。  6.智能正常?少数病人有吞咽困难，呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张，有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。?  7.神经系统检查：主要表现为肌僵硬及由此引起的运动障碍，少数可伴锥体束征，脑干及颅神经征约占46.7%---75%。  8.实验室检查： （1）肌电图：显示强直肌肉静息期呈持续性的正常运动单位电位，在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期，常突然增加。由于肌电活动在人睡或静注地西泮，全身或脊髓麻醉，Novocaine(奴氟卡因)或箭毒阻滞后都会减弱或消失。 （2）肌肉活检：多为正常，个别可见肌纤维轻度透明样变性。  （3）脑电图一般正常 （4）脑脊液检查：细胞数可正常，少数可有蛋白质或免疫球蛋白lgG、lgA、?lgM可轻度升高。 （5）血液中可检出自身免疫性抗体。 （5）头CT及头MRI大多数无异常发现，个别病人头MRI可显示脑干或高颈髓一过性炎症样改变或萎缩。头