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肝硬化 中山大学附属第二医院消化内科 王凌云 概念 病因及发病机制 临床表现及并发症 诊断与鉴别诊断 治疗 肝硬化的定义 肝硬化学习的重点及难点 重点:失代偿期肝硬化肝功能减退 门静脉高压症的临床表现 难点:并发症临床表现、诊断及鉴别诊断 自发性腹膜炎、 肝肾综合征 肝肺综合征 病因 1.病毒性肝炎:乙、丙、丁型肝炎 2.酒精中毒 : 乙醇摄入 80g/d×10年以上 3.胆汁淤积 : 肝内、外胆管阻塞 4.循环障碍 : 充血性心力衰竭等 5. 毒物药物:四氯化碳、砷、甲基多巴、四环素 6.代谢障碍:肝豆状核变性(铜) 血色病(铁) 7.营养障碍:食物中缺乏蛋白质、维生素、脂肪 8.免疫障碍:自身免疫性肝炎 9.血吸虫病:肝纤维化为主/再生结节不明显 10.原因不明:隐源性肝硬化 发 病 机 制 肝硬化的演变发展过程 1.广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 2.肝细胞结节状再生 3.大量纤维结缔组织增生及假小叶形成 (典型肝硬化形态改变) 4. 肝内血循环紊乱及门脉高压的形成 临床表现 病程缓慢 多数隐伏3-5年 /10年以上 少数3-6月 临床分期 肝功能代偿期 肝功能失代偿期 两期界限常不清楚 一、代偿期 症状:乏力、食欲减退 体征:肝轻度肿大 质实或偏硬,压痛无/有 实验室:肝功能正常/轻度异常 二、失代偿期 (一)两大临床表现 肝功能减退 门静脉高压症 (二)肝触诊 质硬 边缘薄 表面早期光滑,晚期结节或颗粒状 无/或轻压痛 (一)肝功能减退的临床表现 1.全身症状:营养差、消瘦乏力 面色黝黑(肝病面容) 不规则低热、浮肿 2.消化道症状:食欲下降、恶心呕吐 (胃肠道淤血水肿、消化吸收差、菌群失调) 3.出血倾向、贫血 (肝合成凝血因子少、脾亢、cap脆性增加) 4.内分泌紊乱 4.内分泌紊乱 ①雌激素灭活减少:蜘蛛痣、肝掌 (面部、颈、上胸、肩背、上肢) ②雄激素减少:性欲减退、睾丸萎缩、男性 乳房发育 ③醛固酮及抗利尿激素增多(肝灭活减少): 水钠潴留、腹水 ④肾上腺皮质激素下降:色素沉着 (二)门静脉高压症 1.脾大 2.侧支循环建立 3.腹水 1.脾大 轻度、中度大,部分可达脐下 暂时缩小(上消化道出血) 脾功能亢进 脾大 白细胞、血小板、红细胞减少 2.侧支循环的建立及开放 门静脉压力>200mmH2O ①食管、胃底静脉曲张 ②腹壁静脉曲张:严重呈水母头状 ③痔静脉曲张 3.腹水的形成机制:水钠潴留 ①门静脉压力增高:>300mmH20 ②低蛋白血症: Alb<30g/L ③淋巴液生成过多(7-11L/d) ④继发性醛固酮增多:肾钠重吸收增加 ⑤抗利尿激素增多 : 水重吸收增加 ⑥有效循环量不足: 肾血流量、排钠、 排尿减少 并发症 1.上消化道出血 2.肝性脑病 3.感染 4.肝肾综合征 5.肝肺综合征 6.原发性肝癌 7.电解质和酸碱平衡 一、上消化道出血 最常见 病因 食管、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡 二、肝性脑病 最严重的并发症 最常见的死亡原因 三、感染 自发性腹膜炎 致病菌:革兰氏阴性杆菌 症状:起病急 腹痛、腹水迅速增长、中毒性休克 体征:全腹压痛、腹膜刺激征 四、肝肾综合征(功能性肾衰竭) 失代偿期肝硬化 大量腹水 有效循环血容量不足 功能性肾衰竭 四、肝肾综合征 特征:自发性少尿、无尿 氮质血症 稀释性低钠血症、低尿钠 肾无重要病理改变 五、肝肺综合征 三联征:严重肝病 肺血管扩张 低氧血症 病因:血管活性物质增加(肝硬化)
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