4.慢性粒细胞白血病.pptx

慢性粒细胞白血病Chronic Granulocytic Leukemia概 述慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体—Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。 病因和发病机制病因：见总论。发病机制： Ph染色体 t(9；22)(q34；q11)，形成 abl / bcr融合基因，并转录一种新的mRNA，产生异常的蛋白质p210。 p210与慢粒发病有直接关系，而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。实验室检查（形态学）血象：白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼及杆状核粒细胞增多为主；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。骨髓象：骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。NAP：活性明显减低或呈阴性反应。慢粒外周血涂片慢粒骨髓涂片实验室检查（形态学）细胞遗传学改变 ph染色体分子生物学改变 bcr/abl融合基因阳性诊断及鉴别诊断诊断 脾大 血象 骨髓象 细胞化学染色 Ph染色体 有条件可用分子生物学技术检测bcr/abl融合基因诊断及鉴别诊断鉴别诊断 脾肿大：血吸虫病、肝硬化、脾功能亢进、慢性疟疾、黑热病等。