MRI部分颅脑典型病例.ppt

MRI颅脑病例复习 病例一 Sturge-weber综合征 又叫颅颜面血管瘤病，绝大部分为散发病例，部分属常染色体显性遗传病，血管瘤发生在第V脑神经分布区的部分或整个面部。。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症，而非畸形本身。脑萎缩常单侧，与面部血管瘤同侧，典型者位于枕叶，亦可累及整个大脑半球。 一、基本病理改变为软脑膜先天性血管瘤，多位于枕叶或顶枕叶，瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内，由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩，邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。 二、常见临床表现为：1、颜面部血管瘤，见于三叉神经眼支分布区；2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤；3、对侧局限性癫痫发作；4、轻偏瘫；5、青光眼；6、同侧颅内脑回样钙化，部分为双侧；7、智力障碍。 三、CT表现：1、同侧颅内脑回样钙化；2、明显局部单侧软脑膜强化，有或无脑回强化；3、局限性脑萎缩，病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见；4、侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM（正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM），深静脉增粗；5、病侧颅骨代偿性肥厚。 四、MR表现：1、局限性脑萎缩；2、病侧颅骨代偿性肥厚。3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。4、脑回状钙化；5、脑回状强化。6、脉络丛血管瘤为一种畸形，正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM，本病侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM；7、牛眼症：先天性巨大眼球，伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。 病例二 Dandy-walker综合征 根据病变程度分为Dandy-walker畸形和Dandy-walker变异型两种。 Dandy-walker畸形：后颅凹扩大，小脑幕、窦汇及横窦上移，第IV脑室扩大并与后颅凹巨大囊肿相通，小脑蚓部发育不良或未发育，发育不良的蚓部被向上推移，小脑半球有不同程度的发育不良，脑干可表现为发育不良，并且受压向斜坡方向推移，约80％病例合并脑积水。 病例三 可逆性后部白质脑病综合征 1、 简 介 ??? 可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床影像学疾病实体,主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部),通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复.有关RPLS发病机制的两大假说--脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论,目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要原因. 2、病因及主要临床表现 ??? RPLS多急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高。其病因很多,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。RPLS主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺损少见,且多无 病例四 高血压脑病 临床诊断： 1、有高血压病、肾脏病、妊高症等病史或其他引起血压过高的病因。 2、血压增高常达180/120mmHg或平均动脉压达150mmHg以上。 3、有高血压脑病三联征或伴有黑蒙、偏瘫、失语等脑部局灶性症状。 4、眼底有高血压性视网膜病变、视乳头水肿、出血、渗出，或仅表现为视网膜动脉痉挛。 5、随着降低血压的措施奏效而症状迅速缓解。 病例五 Wernicke脑病 韦尼克脑病(W E)是由于维生素B1 （即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。 病因：慢性酒精中毒、孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。 病例六 橄榄脑桥小脑萎缩 【概述】橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)是主要累及小脑、脑干和脊髓的进行性神经变性病。有遗传和散发两类，临床有多种类型和变异型，遗传性者由Menzel(1891)首先报告，散发者由Dejerine-Thomas(1900)首报。这两者分别作为遗传型与散发型的代表。过去根据遗传类型、病理改变和临床表现，OPCA分为下列数种类型：① Menzel型，常染色体显性遗传。②Fickler-Winkler型，常染色体隐性遗传。③Schut-Haymaker型，常染色体显性遗传。④伴