鼻腔恶性淋巴瘤摘要.ppt

常见淋巴瘤类型 弥漫B细胞淋巴瘤（DLBCL） 39.5% 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NS） 18.6% NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL） 5.8% 滤泡淋巴瘤（FL） 5% 套细胞淋巴瘤（MCL） 2.7% 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（WHO2008） 流行病学：多流行于亚洲和中南美洲，西方少见 形态学：血管中心性浸润，血管破坏和坏死 病因：与EB感染有关 患病年龄和性别：男多于女，中位43岁 分子遗传学改变 TCR基因重排：γδ-基因重排最常见 P53基因突变 Fas基因变异； Bcl-2蛋白↑ p73基因↓、suvivin基因↑、EBER原位杂交（+） 染色体的异常：6、11、13和17染色体长臂缺失 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 临床表现：主要表现为进行性鼻塞，少数有血涕、鼻及鼻背隆起、恶臭、颈淋巴结肿大、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。 好发于鼻腔和鼻窦，很少累及眼眶/眼 其他部位