多发性骨髓瘤从基础水平讲起深入浅出__培训课件.pptxVIP

回顾病例特点69岁女性多发性骨痛生化显示：进行性贫血、肾功能进行性恶化、高尿酸血症、高钙血症、反复感染血沉快（95-140mm/h）尿β2微球蛋白6602.1ug/l（670-1310）血清蛋白电泳：可见M蛋白 血清固定电泳：M蛋白成分为IgGλ型骨髓穿刺活检确诊为多发性骨髓瘤死亡原因：感染性休克 慢性肾衰竭多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)煤炭总医院 内干科 王春玲骨髓瘤细胞的发生正常浆细胞 凋亡(细胞程序化死亡)行使正常功能电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质癌基因、抑癌基因突变骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激骨髓瘤细胞异常克隆M蛋白流行病学特点 NCCE2014年MM指南：美国男性平均患病年龄62岁（75%高于70岁），女性平均61岁（79%高于70岁） 男性多于女性 血液系统疾病中仅次于淋巴瘤骨痛病理性骨折①骨骼破坏串珠样结节贫血孤立性骨髓瘤不是所有病人都有上述表现 器官肿大（肝脾淋巴结）②髓外浸润神经损害（截瘫，POEMS综合征）髓外骨髓瘤浆细胞白血病第二位的死亡原因原因是游离轻链、高钙血症、高尿酸血症 评估肿瘤负荷及预后90~100℃50~60℃检查项目结果参考值尿kap轻链91.90.00-7.1mg/L尿Lam轻链3.720.00-3.9mg/L室温50~60℃中国MM的诊断标准（2014诊疗指南）有症状MM诊断标准（满足全部3条标准） 1. BM单克隆浆细胞比例≥10%和或组织活检证明有浆细胞瘤。 2. 血清和（或）尿出现单克隆M蛋白。 3. 骨髓瘤相关的器官功能障碍。CH1CH1VHVHVLVLCH1CH1CH2CH2CLS-SCLS-S单克隆M蛋白：高球蛋白血症是本病重要特点之一 , 是M蛋白增高所致。检测方法：血清蛋白电泳 血清免疫电泳（免疫固定电泳）M蛋白有三种类型：免疫球蛋白分子游离的轻链某种重链的片段免疫球蛋白的结构模式图多发性骨髓瘤分型重链： γ链IgG型 α链IgA型 μ链IgM型 δ链IgD型 ε链IgE型轻链：κλ+血清蛋白电泳(醋酸纤维素膜)-γβAlbα1α2加样 Alb α1 α2 β γ 正常人:Alb、α1、α2、β、γ！ M蛋白:在电泳的γ区带之前 (间) 或 β 、 α2 间可见单峰。+-加样 Alb α1 α2 β γ Alb α1 α2 β γ↑M 蛋白峰多发性骨髓瘤分型重链： γ链IgG型 α链IgA型 μ链IgM型 δ链IgD型 ε链IgE型轻链：κλ血清免疫固定电泳（IFE）蛋白质在PH8.8电泳Buffer先分离电泳后的蛋白与相应的5种抗血清γ（IgG）、α（IgA）、μ（IgM）和轻链К、λ（包括游离、非游离）形成复合物，并被固定在相应的位置上IgG-λ型 IgG-κ型 IgA-κ型 IgM-κ型多发性骨髓瘤分型重链： γ链IgG型 α链IgA型 μ链IgM型 δ链IgD型 ε链IgE型轻链：κλ血尿M蛋白检查骨髓象骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上。瘤细胞的特点是个体较大，圆形或卵圆形核仁1~2个，核染色质较细致，核周淡染区消失，胞浆内可见嗜苯胺蓝颗粒，鲁塞尔小体，空泡和蛋白质晶体，胞浆量较丰富，嗜碱性强。 瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈灶性、斑片状分布 ? ??火焰状细胞是浆细胞内沉集了一些免疫球蛋白，且多见于IgA型多发性骨髓瘤。鉴别诊断1.反应性浆细胞增多症：慢性炎症、结核、伤寒、红斑狼疮、肝硬化、转移癌等疾病浆细胞一般均小于10％，且多为成熟浆细胞，无形态学异常。2.巨球蛋白血症（WM）临床表现相似，但很少有溶骨性病变。血中可见球蛋白总量升高，免疫球蛋白测定IgM明显升高，其他类型免疫球蛋白下降（正常的免疫球蛋白受抑制），血清蛋白电泳可见r区表现为窄底高峰的M成分血清免疫固定电泳出现一浓染条带，尿本周氏蛋白电泳可阳性，血尿B2-MG明显升高骨髓涂片浆细胞呈淋巴样。中国MM的诊断标准（2014诊疗指南）有症状MM诊断标准（满足全部3条标准） 1. BM单克隆浆细胞比例≥10%和或组织活检证明有浆细胞瘤。 2. 血清和（或）尿出现单克隆M蛋白。 3. 骨髓瘤相关的器官功能障碍。孤立性浆细胞瘤治疗NCCN2014年MM指南初始诊断检查局部放疗冒烟型（无症状性）活动型（症状性）随访观察化疗±干细胞移植辅助治疗骨病 双膦酸盐类药物（帕米磷酸二钠和唑来膦酸）：所有接受MM主要治疗的患者 放疗：局部姑息性 手术、止痛高钙血症：补水、呋塞米、双磷酸盐、类固醇和或降钙素高粘滞血症：血浆置换贫血：EPO感染：预防及治疗肾功能不全：避免肾毒性药物，监测肾功能凝血/血栓形成：预防抗凝MM诊疗医嘱参考长期医嘱1.一般常规医嘱： 血液内科常规护理 护理等级（据病情） 饮食（根据