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- 2016-12-29 发布于北京
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可逆性后部脑病综合征(RPES)reversible posterior encephalopathy syndrome? ? 概 况 Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆性的特点来命名的。 一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征,神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复,一般不遗留有神经系统后遗症。 磁共振新技术的发展,突出显示了血管源性水肿的特点,有助干RPLS的正确诊断。 概 况 Hinchey等首次报道了15例病人,其中7例接受免疫抑制治疗,1例接受黑色素瘤化疗,3例子痫,4例高血压脑病。大部分病例有血压急性增高表现,3例血压正常。 病因和发病机制 最常见的病因是高血压脑病,尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者(如尿毒症),妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物(如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成素)及药物戒断(特别是可乐宁)有关。 近年来发生在胶原性疾病(SLE,白塞病,硬皮病)、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再灌注综合征以
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