多发性硬化(最新)讲述.ppt

神内一业务查房 多发性硬化 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 一、概念 病因 MS的病因至今尚不明确，多数学者认为该病是一种自身免疫性疾病，病毒感染在发病过程中起一定作用，遗传因素和环境因素决定了个体易感性。a、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。b、病毒感染：流行病学资料显示，MS与儿童期接触的某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型，但从未在MS患者的病灶里证实或分离出病毒。c、遗传因素：MS有明显家族倾向约15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15倍。d、环境因素：MS的发病率随纬度的增高而增高。 其临床特征是病灶部位上的多发性以及时间上的多发性。临床表现以脊髓性感觉障碍、记忆力减退步行困难肢体乏力、复视、平衡障碍或共济失调为前驱症状、可有精神障碍、括约肌功能障碍、意识障碍等。 二、临床特点 临床病程分型（1996，美国） 分型 临床特点 复发-缓解型 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定 继发进展型 由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 原发进展型 发病后在相当长时间内缓慢进展 进展复发型 罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发 良性型 病程呈现自发缓解 病例介绍 （一）主诉 患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。 （二）病史 患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走，并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱，3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏史。 （三）入院查体 内科检查未见明确异常。神经系统检查：意识清楚，查体配合，言语流利，高级皮层功能正常。左眼视力0.7，右眼视力光感，粗测视野正常，眼底检查：双侧视乳头边界清晰，色苍白，中央凹陷存在，无出血、渗出。双眼向左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌肉容积正常，四肢肌张力正常。左上肢肌力Ⅳ级，；左下肢肌力Ⅲ级；右上肢肌力Ⅳ+级；右下肢肌力Ⅲ+级。指鼻及跟膝胫试验双侧稳准；快复轮替动作灵活；反击征阴性；步态不稳。胸4平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。双侧腹壁反射减弱，四肢腱反射活跃对称，双侧Hoffman征、Babinski 征、Chaddock 征均阳性。颈软，括约肌功能正常。? （四）辅助检查 （1）血生化：正常。肿瘤标记物：正常。 （2）头部MRI：双侧丘脑、脑干片状长T2信号。 （3）颈椎MRI：上段胸髓多发异常长T2信号。? 护理问题 护理措施 效果评价 一、2/5体温过高 与感染有关 二、2/5躯体移动障碍 与肢体麻木无力有关 三、2/5 生活治理缺陷 与肢体麻木无力、视觉障碍有关 1.应注意对高热病人体温的监测：每4小时测量一次，恢复正常3天后，可减至每日2次。如有异常立即通知医生， 2.补充营养和水分：应供给高热、高蛋白的流质或半流质饮食，并鼓励病人多饮水，必要时，由静脉补充液体、营养物质或电解质等。 3.加强口腔及皮肤护理：预防并发症的发生 1.鼓励病人尽早下床活动，每日行走四肢伸屈练习。 2.给病人创造安全舒适的修养和锻炼环境。 3.将病人常用物放于伸手可及之处。 4.指导病人正确的锻炼方法和保持良好的生活习惯，避免过度劳累。 1.提供安全方便的环境。 2.协助病人做好生活护理，如：口护、尿护及皮肤护理。 6/5患者体温正常