小儿泌尿系统疾病.ppt

肾病综合征 Nephrotic Syndrome 北京大学第一医院儿科 肖慧捷 Nephrotic Syndrome，NS 由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 肾病综合征 Nephrotic Syndrome NS分类： （病因） 原发性NS: 原因不明者 继发性NS: HSP, HBV, SLE, Vasculitis 先天性NS: 3m的NS(遗传/原发/继发） 滤过膜：  原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome PNS----小儿最常见的NS类型(90%) ①病因：尚不清楚（免疫、遗传） ②发病率：2-7/10万/年；占肾内住院21-31% ③年龄：婴幼儿、学龄前青、少年 成人 (90%) (50%) (20-30%) ④性别：男女（1.5-3.7:1) ⑤种族：亚裔、阿拉伯人多 发病机制 无免疫复合物、抗GBM抗体参与 可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、 呼吸道感染 肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效 机制：T细胞功能异常 → 某种细胞因子样物 → 损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失 → 蛋白尿、足突融合 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome PNS类型：--临床分型 单纯型 肾炎型 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 肾炎型PNS ①血尿：2周内分别3次以上离心尿检查RBC?10个/HPF， 并证实为肾小球源性血尿者。 ②高血压：反复或持续， 并除外使用糖皮质激素等原因所致。 学龄儿童?130/90mmHg，学龄前儿童?120/80mmHg。 ③肾功能不全：排除由于血容量不足等所致 ④低补体血症：持续性 ----（2000年珠海 中华儿肾学组修订） 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome PNS类型： --病理类型 微小病变型(MCNS) （4岁 90%，青春期 50%） 非微小病变型(non-MCNS) 局灶节段性硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜增生性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) ------病理类型与临床表现的关系? 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome MCNS病理特点： 光镜：基本正常 免疫荧光：基本无免疫复合物沉积 电镜：弥漫性足突融合 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 发病机制： 1、与(T-Cell)免疫有关： Th1/Th2失衡---细胞因子 2、一定的遗传基础（HLA B12,DR7, ) 作用点：GBM 电荷屏障 孔径屏障 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 病理生理改变：---大量蛋白尿 ①NS必备 ②发生机制 GBM 电荷屏障破坏 选择性蛋白尿(Alb,7,000-15,000) 孔径屏障破坏 非选择性蛋白尿(Alb,Ig... ) ③病生理改变的始动因素 一系列血浆蛋白丢失,如Alb，转铁蛋白，铜兰蛋白， 结合蛋白（ VitD、甲状腺素、前列腺素），ATIII 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 病理生理改变：---低白蛋白血症 ①NS病生理改变的中心环节，诊断必备 直接导致：水肿、高脂血症 直接影响：血容量、药代动力学 ②成因： 白蛋白丢失↑（尿、胃肠？） 综合结果 白蛋白分解↑ 白蛋白合成↑ 其它血浆蛋白成分的变化： 白蛋白 水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化 转铁蛋白 小细胞性贫血 铜兰蛋白 铜缺乏 甲状腺素球蛋白 T3、T4下降 皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高 B因子、IgG