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性腺功能减退症 解放军总医院内分泌科 窦京涛 定义 A condition defined by an abnormal decrease in the functional capability of the gonads,resulting in the delay of growth and sexual development 性腺功能不正常的降低导致生长和性发育延迟的状态 临床表现 流行病学 欠详细统计 原发性腺功能减退 男﹥女 继发性性腺功能减退 男、女相当 不同病种有差异 Klinefelter 1/1000~ 2/1000 IHH 男:女=6:1 无特定发病年龄 青少年就诊多 分类 原发性性腺功能减退( Hypergonadotropic hypogonadism ,高促性腺激素性性腺功能减退 ) 性腺疾病本身病变导致的性腺功能减退 继发性性腺功能减退(Hypogonadotropic hypogonadism,低促性腺激素性性腺功能减退) 先天或后天原因导致下丘脑和垂体病变引起促性腺激素释放激素或促性腺激素生成和分泌减少导致性腺功能减退 原发性性腺功能减退—原因 原发性性腺功能减退—原因 先天性: 真两性畸形 21-三体综合征 肌强直性营养不良 威纳(Werner)综合征 罗斯曼得(Rothmund)综合征 温斯顿(Weinstein)综合征 隐睾症 卵巢抵抗 原发性性腺功能减退—原因 后天性 多内分泌腺自身免疫综合征 卵巢早衰 病毒性睾丸炎 放射 药物 肾功能不全 肝硬化 镰壮细胞贫血 其他 营养不良、进行性何杰金氏病、淀粉样变性、 肉芽肿疾病等 原发性性腺功能减退—原因 后天性 多内分泌腺自身免疫综合征 卵巢早衰 病毒性睾丸炎 放射 药物 肾功能不全 肝硬化 镰壮细胞贫血 其他 营养不良、进行性何杰金氏病、淀粉样变性、 肉芽肿疾病等 影响性腺功能的药物或化学制剂 性激素生成抑制作用 性腺细胞毒性作用 酮康唑 环磷酰胺 安体舒通 卡氮芥 环丙氯地孕酮 洛莫斯汀 甲孕酮 甲基卞肼 呋喃坦叮 长春新碱 四环素 瘤可宁 秋水仙碱 阿霉素 苯妥英钠 更生霉素 卡马西平 氨甲蝶呤 洋地黄 氯氨
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