新生儿疾病(黄疸)答题.ppt

黄疸(jaundice)是由于胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。 成人 血清总胆红素含量1mg/dl， 当 2mg/dl时，临床上出现黄疸； ★新生儿 血中胆红素5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。 1.胆红素生成过多：新生儿的胆红素是血红素的分解产物,约80%来源于血红蛋白,20%来源于肝脏和其他组织中的含血红素的血色蛋白，如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等；3%来源于骨髓中红细胞前体。新生儿每日生成的胆红素明显高于成人,其主要原因是: ①胎儿血氧分压低,红细胞代偿性增多，生后血氧分压↑→红细胞破坏↑； ②新生儿红细胞寿命短；胎儿Hb半衰期短，Hb分解速度是成人的2倍； ③肝脏、骨髓的胆红素前体多。 1、胆红素生成过多： 由于红细胞破坏增多及肠肝循环增加，胆红素生成过多，引起未结合胆红素增高。 （1）红细胞增多症：静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白＞220g/L，红细胞比容＞65%。多见于母—胎或胎—胎输血，脐带 结扎过晚 （2）血管外溶血：较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血等 （3）同族免疫性溶血：如Rh血型不合、ABO血型不合、其他血型不合。我国ABO溶血症较多见。 （4）感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体和原虫引起的重症感染皆可致溶血同时又可抑制肝酶活性。 （5）肠肝循环增多：如先天性肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹等均可使胎粪排泄延迟，增加胆红素的吸收；母乳性黄疸，黄疸于生后3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退，停喂母乳3-5天，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。 （6）红细胞酶的缺陷： G6PD缺陷，丙酮酸激酶缺陷，已糖激酶缺陷。 （7）红细胞形态异常：如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症，婴儿固缩红细胞增多症。 （8）血红蛋白病：如α地中海贫血等均可在新生儿期出现溶血和贫血。 （9）维生素E缺乏和低锌血症：使细胞膜结构发生改变导致溶血 2、肝脏胆红素代谢障碍 由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，引起血清未结合胆红素增高。 （1）围产缺氧：包括宫内窒息和生后窒息，心力衰竭，呼吸窘迫综合征等，UDPGT活性受抑制。 （2）Crigler—Najjar综合征：即先天性UDPGT缺乏。I型属常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；Ⅱ型属常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。 （3）Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴有UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好 （4）Lucey—Driscoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中存在—种孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退。 （5）药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素K3、消炎痛、西地兰等，与胆红素竞争和Y/Z蛋白的结合位点，使游离型的未结合胆红素增高，噻嗪类利尿剂可使胆红素与白蛋白分离产生高胆红素血症。 （6）其他：甲状腺功能低下，脑垂体功能低下，先天愚型常伴有血胆红素升高，或生理性黄疸延迟消退，不同原因所致代谢性酸中毒，低血糖均可影响肝功使黄疸加重。 3、胆汁排泄障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍，或胆管受阻；可发生胆汁淤积性黄疸而致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高。 (1)新生儿肝炎：多数由病毒引起，常见有乙肝病毒，巨细胞病毒，风疹病毒，单纯疱疹病毒，肠道病毒，EB病毒等多为宫内感染。细菌感染如GBS，李司忒氏菌属，梅毒螺旋体，钩端螺旋体，弓形体，也可引起肝病。 (2)先天性代谢缺陷病：α1－抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病(尼曼匹克病、高雪病)等可有肝细胞损害。 （3）Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症(常染色体隐性遗传.肝细胞先天性排泄结合胆红素和多种阴离子缺陷，同时对胆红素也有不同程度障碍。本病多在青少年发病，很少在新生儿期发病。临床表现：间歇性黄疸、乏力、厌食、恶心、呕吐、上腹痛等消化到症状。 （4）胆管组塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿：可发生在肝外(胆总管，肝胆管)或肝内胆管。是新生儿期引起长期阻塞性黄疸的最常见原因。胆汁粘稠综合征：胆汁郁积在小胆管中，使结合胆红素排泄障碍。 ★定义：新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。 ★机制：新生儿溶血病的发病机制为母婴血型不和引起的抗原抗体反应，母亲体内不存在胎儿的某些父源性