成软骨性骨肿瘤的影像学诊断__培训课件.pptVIP

透明细胞软骨肉瘤 谢谢 多发性软骨瘤 病因不明，可能为软骨化骨不全，无遗传倾向。 伴肢体畸形的多发性软骨瘤称 Olli的综合征。 多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称 Maffueel的综合征。 病理 软骨成骨的骨骼发育障碍，长骨变短、弯曲，干骺端膨大，有多数灰白透明软骨团块呈条状向骨内伸展，其间有骨性间隔。 组织学与单发内生软骨瘤相同。 指骨多处膨胀，呈分叶状，并伸入软组织，内有钙化。 Maffucci的综合征可见海绵状血管瘤和静脉石。 临床症状 患骨发育障碍，肢体畸形，长短不一（可达 20-30 厘米），尺骨短，手向尺侧倾斜手指粗短伴多发性软组织肿块累及椎体有脊柱侧弯和骨盆倾斜。。。 X 线表现 干骺端增宽，有点状、条索状钙化。 骨端有赘状物伸入软组织， 骨生长发育受阻，严重者成侏儒。 髂骨呈扇形，条索状低密度影呈放射状排列。 指骨呈多发性透亮区，伴软组织肿块，内有散在钙化点。 50% 可恶变表现为病灶近期迅速增大伴骨质破坏，骨膜反应和钙化增多。。 皮质旁软骨瘤 起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不累及髓腔。 发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。 临床症状 无症状，局部有质坚韧的肿块，一般直径不超过 2-4 厘米。 病理：与中央型软骨瘤相同。 皮质旁软骨瘤 X 线表现 骨旁软组织肿块，其下的骨皮质受压成浅弧形或蝶形缺损