07氨基酸代谢.pptVIP

各类胰酶作用的特异性及其产物 1、胺类的毒性（假神经递质学说） 体内重要的转氨酶 苯丙氨酸、酪氨酸代谢 2、牛磺酸 合成胆汁酸盐 脑内具有抑制性递质作用 3、组胺 (histamine) 组胺主要存在于肥大细胞中 有血管舒张作用，增加毛细血管通透性, 血压↓ 促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸 引起支气管痉挛，产生哮喘 脑内有神经递质作用，与控制觉醒和睡眠有关 调节情感、记忆等功能有关。 组胺的功能： 4、5-羟色胺 (5-HT) 5-羟色胺（5-HT） （褪黑激素） 其分泌有昼夜节律性和季节性节律 与内分泌和免疫调节功能有关 乙酰化 松果体 5、多胺 调节核酸、蛋白质的生物合成，促进细胞生长 二、一碳单位代谢 *一碳单位：含有一个碳原子的活性单位 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 四氢叶酸是一碳单位的载体 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 *一碳单位代谢的生理意义 1） 与核苷酸代谢关系密切：一碳单位经FH4携带，参与嘌呤碱和嘧啶碱的合成； ( FH4缺乏时, 一碳单位代谢障碍, 可引起某些疾病, 如巨幼红细胞性贫血等 ) 抑菌药（磺胺类药物）、抗癌药（甲氨喋呤） 2） N5-CH3·FH4经甲硫氨酸循环过程提供 ?CH3,参与重要甲基化合物的合成 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 三、含硫氨基酸的代谢 ALT、AST的临床诊断意义 血清ALT活性异常增高 帮助诊断急性肝炎 血清AST活性异常增高 帮助诊断心肌梗塞 各种转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 （氧化脱氢 、 水解脱氨） 氨基酸氧化酶 （二）*氧化脱氨基作用 L-谷氨酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ （NADP+ NADPH+H+） +H2O -H2O 特点 分布广、活性高（ 肌肉中例外）； 2. 反应可逆； 3. 谷氨酸脱氢酶是别构酶 ，受GDP、ADP(+)/ GTP、ATP(-) 调节； 4. 谷氨酸脱氢酶以NAD+/NADP+作为氢受体 5. 谷氨酸脱氢酶只能催化谷氨酸发生脱氨基作用（有局限性） （三）*联合脱氨基作用 （肌肉组织中的重要脱氨基方式） （四）嘌呤核苷酸循环 腺苷酸脱氨酶 α-酮酸 还原 氨基化 非必需氨基酸 合成 糖或脂类 氧化 CO2 + H2O + ATP 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮 氨基酸 氨基酸 NH3 二、α-酮酸的代谢 分 类 氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨 酸、谷氨酰胺、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺 生糖和生酮氨基酸种类 第四节 氨的代谢 病 例 某便秘患者在医院进行肥皂水灌肠时突然晕倒，经抽血检查，该病人患有高血氨。 正常成年人血氨浓度47~65μmol/L 成年人血氨高于80μmol/L称为“高血氨” 当血氨在100~200μmol/L之间时，患者可能表现为兴奋、行为性格异常、呕吐、厌食蛋白等倾向； 当血氨在200μmol/L以上，则出现意识障碍、惊厥； 当血氨在400μmol/L以上，将出现昏迷、呼吸困难，甚至猝死。 1、什么原因导致人体血氨升高？ 2、为什么高血氨病人不能使用碱性肥皂水灌肠？ 一、体内氨的来源和去路 1、来