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第11章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢 一、蛋白质的降解 细胞内蛋白质的降解 蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins 蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。 机体对外源蛋白质的消化吸收 高等动物摄入的蛋白质在消化道内被胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等降解，全部转变成氨基酸，被小肠吸收。 蛋白水解酶作用的专一性 二、氨基酸的吸收 三、 蛋白质的腐败作用 细胞内蛋白质降解的机构 泛肽 Ubiquitin Conjugation: A 3 Step Mechanism Ubiquitination requires multiple proteins E1, E2, E3 With each step increasing level of regulatory specificity: E1: only one (?) E2: 10-12 (homologous family) E3: many and structurally unrelated (ultimate biological specificity) 泛肽蛋白质连接酶 被泛肽介导降解蛋白质的特点 蛋白酶体 古细菌T. acidophilum 20S蛋白酶体的结构 真核细胞中的蛋白酶体 氨基酸分解代谢 氨基酸代谢概况 一 氨基酸的脱氨基作用 葡萄糖－丙氨酸循环(alanine-glucose cycle) （四）其他氧化脱氨作用 α-酮酸的代谢 （五）氨基酸的脱羧基作用 二 氨的命运 （Metabolism of Ammonia） （二）血氨的来源与去路 （三）氨的转运 三、尿素的形成 尿素循环 尿素循环全图 尿素循环与柠檬酸循环的联系 尿素循环的调节 高氨血症和氨中毒 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 （一）形成乙酰CoA的途径 Ser、Cys、Ala→乙酰CoA 甘氨酸的主要分解代谢途径 苏氨酸的其他分解代谢途径 （二）α-酮戊二酸途径 （三）形成琥珀酰CoA的途径 （四）形成延胡索酸途径 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 六、由氨基酸衍生的其他重要物质氨基酸代谢缺陷症 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 叶酸和四氢叶酸（FH4或THFA） 一碳基团的来源与转变 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症患者的治疗 第12章 氨基酸及其重要衍生物的生物合成 氨基酸合成代谢 不同生物合成氨基酸的能力不同， 以合成原料为例，有的能利用二氧化碳，有的能利用有机酸，有的能利用单糖。 不同生物能够合成氨基酸的种类也不完全相同，有的可以合成构成蛋白质的全部氨基酸，有的则不能全部合成，这些生物所需的氨基酸必需从其他生物获得。 必需氨基酸和非必需氨基酸 氮的来源 另一方面植物还能利用NH4＋或硝酸化合物（NO2－、NO3－）作为所需氮源，通过生物固氮作用合成氨。 动物体内氨基酸的脱氨基作用产生的氨. 这些氨的来源都可作为生物体合成氨基酸的原料。 一方面在自然界中的大量的蛋白质、氨基酸、尿素以及其他的有机含氮化合物由微生物作用，通过氨化作用生成氨。 生物固N的化学本质 硝酸还原作用 氨的同化 1.谷AA脱氢酶（细菌） 2.谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途径） ㈡ 氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物） 原料：NH3 CO2 ATP 氨基酸的合成 氨基酸的合成需要有氨基和碳架。氨基是由转氨基作用已有的氨基酸（主要是谷氨酸）提供的，碳架则有不同的来源，先形成α－酮酸，然后通过转氨基作用合成不同的氨基酸。根据氨基酸合成的碳架来源不同，可将氨基酸分为若干类型。 氨基酸生物合成的分族情况 二、脂肪族氨基酸的生物合成 1.谷氨酸生物合成 2.谷氨酸和谷氨酰胺合成示意图 3.由α－酮戊二酸合成脯氨酸 4.精氨酸生物合成 2.天冬酰胺生物合成 3.天冬氨酸族其它氨基酸的合成 2.亮氨酸生物合成 3.丙氨酸族其它氨基酸的合成 1.甘氨酸的合成 2.丝氨酸和甘氨酸生物合成 3.半胱氨酸生物合成（植物或微生物） 半胱氨酸生物合成（动物） 1.莽草酸合成Ⅰ 莽草酸合成Ⅱ 2.从莽草酸合成分支酸 3.分支酸→苯丙氨酸和酪氨酸 芳香族氨基酸的关系 组氨酸生物合成Ⅰ（9种酶和10步特殊反应） 组氨酸生物合成Ⅱ 组氨酸生物合成Ⅲ 组氨酸生物合成Ⅳ 3、氨基酸生物合成的调节 Allosteric regulation of