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氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 氨 基 酸 代 谢 概 况 二、 氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸的代谢 第四节氨 的 代 谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 鸟 氨 酸 循 环（ornithine cycle) 1、氨基甲酰磷酸的合成 2、瓜氨酸的合成 3、精氨酸的合成 4、精氨酸水解生成尿素 1.氨基甲酰磷酸的合成 酶： 氨基甲酰磷酸合成酶 I (CPS-I) 场所：肝细胞线粒体中 2.瓜氨酸的合成 — 线粒体内 尿素合成的生理意义 肝脏通过鸟氨酸循环将有毒的氨转变成无毒的尿素，经肾排出。 氨的其它去路 （五）高氨血症和氨中毒 裂解生成精氨酸 延胡索酸 NH (CH2)3 CHNH2 COOH NH2 C＝NH COOH CH2 CH COOH 精氨酸代琥珀酸 裂解酶 NH (CH2)3 CHNH2 COOH NH2 C＝N COOH CH2 —CH COOH 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 天冬氨酸 4. 精氨酸水解生成尿素(胞液中) NH (CH2)3 CHNH2 COOH NH2 C＝NH H2O NH2 C＝O NH2 精氨酸酶 NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH 精氨酸 尿素 鸟氨酸 尿素合成的总反应 2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O NH2 C＝O NH2 + 2ADP + AMP + 4Pi 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 1个关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 2个氮原子：尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸； 4个ATP：合成一分子尿素需消耗四分子ATP 尿素合成的特点 （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： ① 谷 氨酸 谷氨酰氨 谷氨酰氨合成酶 谷氨酰氨酶 谷氨酸 ＋ 氨 肾脏 ② 经还原性加氨生成氨基酸：如谷氨酸 * * 第 七 章 氧化供能 氨基酸代谢库 其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等) 体内合成氨基酸 (非必需aa) 组织蛋白质 食物蛋白质 a-酮酸 胺类 氨 酮体 糖 尿素 脱氨基 脱羧基 代谢转变 消化吸收 合成 分解 定义 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联 （一）转氨基作用(transamination) 1. 定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 2. 反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。 3. 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α-酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 4. 转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 5. 转氨基作用的生理意义 （二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 NH3 α-酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O （三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。 2. 类型 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 1. 定义 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 H2O+NAD+ 转氨酶 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 转