第7章脊髓病精选.ppt

慢性脊髓压迫症-临床表现 病变纵向定位: 根据脊髓各节段病变特征确定, 早期节段性症状如根痛\感觉减退区\腱反射改变\肌萎缩\棘突压痛叩击痛, 尤以感觉平面最具定位意义, MRI或脊髓造影可准确定位 病变横向定位: 区分病变位于髓内\髓外硬膜内或硬膜外 髓内髓外硬膜内病变常见肿瘤 脊髓蛛网膜炎病损常不对称, 时轻时重, 感觉障碍多呈根性\节段性斑块状不规则分布, 压颈试验可有梗阻, 蛋白含量增高, 椎管造影显示造影剂呈滴状斑块状分布 硬膜外病变多为转移瘤, (腰段\颈下段)椎间盘脱出, 转移瘤进展较快, 根痛及骨质破坏明显 急性压迫多为外伤性硬膜外血肿\硬膜外脓肿, 前者进展迅速, 后者常伴感染特征 脑脊液常规动力学检查无特征性改变 空洞较大可引起椎管轻度梗阻CSF蛋白↑ 辅助检查 1. 脑脊液检查 ①MRI矢状位可清晰显示空洞位置\大小范围,是 否合并Arnold-Chiari畸形等, 是确诊的首选方法, 有助于选择手术适应证设计手术方案 ②应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT), 注射后6\12\18\24h脊髓CT检查, 可显示高密度 空洞影像 ③X线平片可发现 脊柱侧弯或后突畸形 隐性脊柱裂 颈枕区畸形和Charcot关节 辅助检查 2. 影像学检查 辅助检查 脊髓空洞症: 颈胸段髓内空洞 2. 影像学检查 脊髓空洞症伴Arnold-Chairi畸形 (小脑扁桃体下疝畸形) 辅助检查 2. 影像学检查 青壮年期隐袭起病, 缓慢进展 节段性分离性感觉障碍\肌无力肌萎缩\皮肤 关节营养障碍等 常合并其他先天性畸形 MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊 诊断鉴别诊断 1. 诊断 早期可有分离性感觉障碍, 但肿瘤病变节段短, 进展快, 括约肌障碍出现早, 多为双侧锥体束征, 可发展为横贯性损害, 营养障碍少见 梗阻时CSF蛋白明显增高 MRI检查可确诊 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (1) 脊髓内肿瘤 多见于中老年, 手上肢轻度无力肌萎缩 根痛较常见, 感觉障碍呈根性分布, 颈部活动 受限或后仰时疼痛 颈椎X线\MRI检查可鉴别 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (2) 颈椎病 多在中年起病, 上、下运动神经元同时受累, 严 重肌无力\肌萎缩与腱反射亢进\病理征并存, 无 感觉障碍营养障碍 MRI检查无异常 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (3) 肌萎缩侧索硬化 延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别 后者多青少年发病, 病程较短 可出现交叉瘫等脑桥病变特征, 一般无延髓 症状\体征 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (4) 脑干肿瘤 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术 合并颈枕区畸形小脑扁桃体下疝可行枕骨下 减压 手术矫治颅骨神经组织畸形 张力性空洞可行脊髓切开空洞-蛛网膜下腔分 流术 治疗 本病进展缓慢 常迁延数十年之久 目前尚无特效疗法 1. 手术治疗 试用放射性同位素131碘疗法(口服或椎管注射), 但疗效不肯定 治疗 2. 放射治疗 镇痛剂 B族维生素 ATP\辅酶A\肌苷等 痛觉消失者应防止外伤\烫伤冻伤 防止关节挛缩, 辅助按摩等 治疗 3. 对症处理 第五节 脊髓亚急性联合变性 Subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD 维生素B12缺乏 病变主要累及脊髓后索\侧索周围神经 临床表现双下肢深感觉缺失\感觉性共济失调 \痉挛性截瘫周围性神经病变 概念(Definition) 病因发病机制 维生素B12 核蛋白 合成及 髓鞘形 成 缺乏 髓鞘合 成障碍 脊髓后 索\侧 索病变 精神症状 参与血 红蛋白 合成 恶性贫血 日需求量仅1~2μg 与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收 胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏 病变主要在脊髓后索锥体束, 严重时大脑白质 \视神经周围神经可不同程度受累 脊髓切面可见白质脱髓鞘, 镜下髓鞘肿胀\空泡 形成轴突变性 病变散在分布, 后融合成海绵状坏死灶, 伴不同 程度胶质细胞增生 大脑轻度萎缩 常见周围神经脱髓鞘轴突变性 病理 脊髓后索 侧索髓鞘脱失 1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异 慢性或亚急性起病, 缓慢进展 出现神经症状前多有苍白\倦怠\腹泻舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低 早期症状为双下肢无力\发硬手动作笨拙,行走