原发性肾病综合征..doc

原发性肾病综合征 原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征，许多肾脏病变都能引起，本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性肾小球肾炎，前者可能属一种细胞免疫性疾病。 1.感染 2.高凝状态及血栓栓塞 3.电解质紊乱 4.低血容量休克 5.急性肾功能衰竭 6.肾小管功能障碍 基本介绍 　　原发性肾病综合征(primary nephrotic syndromePNS)即肾病综合征简称肾病系指由多 种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健康。 小儿原发性肾病综合征 　　小儿原发性肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。 编辑本段流行病学 　　本病在儿童较为常见，国外报道16岁以下人口年发生率约为1/5万，累积发生率为8/5万中国各地区协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的21%(1982)和31%(1992)，其中病程1年内的初发者占58.9%说明每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐年增加的趋势。 编辑本段疾病病因 　　葡萄球菌 　　肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90% 原发性肾病综合征 以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发继发性肾病综合征病因则主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 　　1.感染 各种细菌(链球菌感染后肾炎、葡萄球菌感染后肾炎等)、病毒(HBV相关性肾炎HIV相关性肾炎、HCV相关性肾炎)寄生虫(疟疾血吸虫、丝虫)支原体、梅毒、麻风等 　　2.药物、中毒、过敏 药物有青霉胺、二醋吗啡(海洛因)、非甾体类抗炎药、丙磺舒卡托普利(巯甲丙脯酸)三甲双酮、甲妥因、高氯酸盐抗蛇毒素造影剂；中毒及过敏因素则有金属有机物无机汞有机汞、元素汞蜂蛰蛇毒花粉血清，预防接种等 　　3.全身性系统性疾病 包括系统性红斑狼疮过敏性疱疹性皮炎淀粉样变性类肉瘤病Sjouml;gren综合征，类风湿性关节炎，混合性结缔组织病等。 　　4.肿瘤 恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征，包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤白血病、Wilm瘤黑色素瘤多发性骨髓瘤肺透明细胞癌等 　　5.遗传性疾病 Alport综合征、指甲-髌骨综合征Fabry病、镰状红细胞贫血胱氨酸病Jenue综合征抗胰蛋白酶缺乏等 　　6.代谢及内分泌疾病 糖尿病桥本甲状腺炎淀粉样变性等。 　　7.其他 高血压恶性肾小球硬化、肾移植慢性排斥反应等 发病机制 　　本病的发病机制尚未完全明了，一般认为蛋白尿是由于肾小球毛细血小管壁电荷屏障和(或)筛屏障的破坏所致。正常肾小球滤过膜带负电荷电荷屏障由基底膜上的固定阴离子位点(主要为硫酸肝素多糖)及内皮上皮细胞表面的多阴离子(主要为涎酸蛋白)所组成筛屏障则由滤过膜内侧的内皮细胞窗孔基底膜及上皮细胞裂孔膜组成，其中基底膜起主要作用 非微小病变型肾病综合征 　　通过免疫反应激活补体及凝血、纤溶系统以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏出现非选择性蛋白尿而且其也可通过非免疫机制，如血压增高血糖增高或由于基底膜结构缺陷而破坏筛屏障，出现蛋白尿。 微小病变型肾病综合征 　　细胞免疫紊乱：可能与细胞免疫紊乱特别是T细胞免疫功能紊乱有关其依据在于： 　　A.MCN肾组织中无免疫球蛋白及补体沉积 　　B.T细胞数降低CD4+/CD8+比例失衡Ts活性增高，淋巴细胞转化率降低pHA皮试反应降低。 　　C.抑制T细胞的病毒感染可诱导本病缓解。 　　D.出现T细胞功能异常的疾病如霍奇金病可导致MCN 　　E.抑制T细胞的皮质激素及免疫抑制剂可诱导本病缓解 　　尽管肾病状态下血生化及内分泌改变也有可能诱导免疫抑制状态的产生但这些改变主要见于MCN，而在非微小病变型肾病综合征中少见说明这种免疫紊乱更可能是原因而非肾病状态的结果。 　　MCN免疫紊乱如何导致蛋白尿的产生，现已发现： 　　A.淋巴细胞可产生一种29kd的多肽，其可导致肾小球滤过膜多阴离子减 原发性肾病综合征