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特发性血小板减少性紫癜 定 义 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP）：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。 分 类 急性型ITP 慢性型ITP 病因和发病机制 感染 ：细菌或病毒 免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。 肝与脾作用 脾可产生血小板相关抗体（PAIg）， 1/3血小板滞积于脾 肝脏也会破坏血小板 其它因素 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加 临 床 表 现 急性型 常见于儿童，多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。 慢性型: 多见于青年女性，起病隐袭。 急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表： 诊 断 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或仅轻度增大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 鉴 别