肾小球疾病一LB.pptVIP

第二章 肾小球疾病第一节 概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同、病变主要累及双肾小球的疾病。 分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。 急进性肾炎（RPGN） 急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。 免疫病理分型 1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、微血管炎型——Ⅲ型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型 5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型 诊断 一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重 二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型） 三、B超影像学检查 四、活组织检查：新月体肾炎 鉴别诊断 急性肾小管坏死 急性间质性肾炎 梗阻性肾病（急性） 继发性急进性肾炎 原发性肾小球病 治疗 一、强化疗法： 1、血浆置换 2、冲击疗法 3、四联疗法 二、替代治疗 肾病的综合症 肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g/d），低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L），伴有水肿和/或高脂血症为主要临床表现的一组临床症候群 临床的显示 一、大量蛋白尿： 1、分子屏障；2、电荷屏障。 二、低蛋白血症： 1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中分解； 3、合成不足；4、摄入不足。 三、水肿。 四、高脂血症。 原发性肾病综合征的病程与临床 一、微小病变型肾病 二、系膜增生性肾小球肾炎 三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 四、膜性肾病 五、局灶性节段性肾小球硬化 并 发 症 一、感染 二、血栓与栓塞 三、急性肾衰竭 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱 鉴别诊断 一、过敏性紫癜肾炎 二、系统性红斑狼疮肾炎 三、糖尿病肾病 四、肾淀粉样变性 五、骨髓瘤性肾病 治疗 一、一般治疗 二、对症治疗 三、冲击治疗 四、四联疗法 糖皮质激素应用注意事项 一、感染 二、结核 三、溃疡 四、高血压 五、肾功改变 六、精神神经疾病 环磷酰胺应用注意事项 一、胃肠道症状 二、肝功损伤 三、骨髓抑制 四、脱发 五、出血性膀胱炎 六、性腺抑制 抗 凝 治 疗 1、抗血小板制剂 2、肝素 3、尿激酶 * * 发病机制 一、免疫反应 二、炎症反应 三、非免疫非炎症损伤 一、免疫反应： 1、体液免疫： ⑴ 循环免疫复合物沉积 (肾小球系膜区和内皮下) ⑵ 原位免疫复合物形成 (肾小球基底膜上皮侧) 2、细胞免疫 正常肾小球模式图 二、炎症反应： 1、炎症细胞： ⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞:系膜细胞,脏层上皮细胞等. 2、炎症介质(生物活性肽类的内皮素,各种生长因子等) ＊ 原发性肾小球肾炎中，侵润的淋巴细胞、单核、巨噬细胞及它们产生的细胞因子、生长因子、粘附因子、趋化因子直接损伤肾脏固有细胞 ＊损伤的固有细胞受刺激后产生增生和分泌多 种细胞因子，加重肾脏的损伤 ＊固有细胞分泌的细胞因子及活性物质同时起 调控作用，参与损伤细胞的修复 ※?? 肾小球疾病的发生、发展是多因素、多种 机制共同介导的复杂的生物学过程。因此 综合采用消除影响因素，保护肾小球固有 细胞，抑制浸润的炎性细胞及炎性反应， 抑制硬化因子的活性等措施，可望开辟肾 小球疾病治疗新时代 三、非免疫非炎症损伤： 高血压 (促使肾功能恶化) 高血脂 蛋白尿 (直接损伤滤过膜) 原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征 原发性肾小球疾病的病理分型 一、轻微肾小球病变 二、局灶性、节段性肾小球病变 三、弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎（5小类） 硬化性肾小球肾炎 四、未分类肾小球肾炎 肾病综合征的分类和常见病因 分类 儿 童 青 少 年