风湿病学诊疗常规.docVIP

风湿病学 系统性红斑狼疮 【诊断标准】 1.临床标准 （1）急性或亚急性皮肤狼疮表现； （2）慢性皮肤狼疮表现； （3）口鼻部溃疡； （4）脱发； （5）炎性滑膜炎，可观察到≥2个以上关节肿胀或压痛伴晨僵； （6）浆膜炎； （7）肾脏病变：尿蛋白＞0.5g/24h，或有红细胞管型； （8）神经病变：癜痫发作或精神异常，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎； （9）溶血性贫血； （10）血白细胞减少（＜ 4×109/L）至少1次 或淋巴细胞减少（＜ 1×109/L）至少一次； （11）血小板减少(＜ 100×109/L)，至少1次。 2.免疫学标准 （1）ANA阳性或滴度高于实验室参考标准； （2）抗ds-DNA抗体高于实验室参考标准（ELISA法需两次升高）； （3）抗Sm抗体阳性； （4）抗磷脂抗体阳性，即狼疮抗凝物阳性，梅毒血清学试验假阳性，抗心磷脂抗体水平异常； （5）低补体，包括C3、C4、CH50； （6）在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性。 满足以下两点之一即可确诊： 1.满足以上4条标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准； 2.活检证实为狼疮肾炎，且ANA或抗ds-DNA抗体阳性。 【入院指征】 红斑狼疮患者是否需要住院，取决于患者的病情和医生的经验和技能，入院指征只能是大致参考。总的来说，疾病有活动、和或有并发症、门诊治疗效果不佳、诊断不明确者。 2.存在以下因素之一： ； ； ； 血液s试验阳性、血小板下降、粒细胞缺乏）； ； ； ； ； ； ； 3.红斑狼疮在随访治疗中的任何时候，专科医生认为病情不稳定需要住院治疗者。 4. 红斑狼疮合并感染，专科医生认为需要住院治疗者。 【住院检查】 1.基本的检查 （1）血细胞计数；（2）尿常规检查；（3）常规血生化检查（包括肝肾功能）；（4）抗核抗体谱（包括抗核抗体、抗ds-DNA、ENA抗体系列）、补体（C3和C4）、抗磷脂抗体（包括狼疮抗凝物、梅毒血清学试验、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白1抗体等）；（5）胸片、心电图、心脏超声波。 2.其他必要的检查：如大便常规/潜血检查、免疫球蛋白、急性时相反应物、感染性疾病筛查（如病毒性肝炎、梅毒、艾滋病等）；24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相、尿沉渣镜检等。 由于红斑狼疮可以损害全身任何系统，各个患者因受累部位不同、损害程度不一，差别非常大，所需的检查各不相同。所以临床上应该根据具体的患者选择所需要的检查，既不要过度检查，也不要遗漏重要的检查。例如，红斑狼疮通常不需要头颅MRI+MRA检查，但疑似狼疮脑病患者则需要头颅MRI+MRA检查。又如，红斑狼疮通常不需要查Coombs试验，但如果患者存在贫血或间接胆红素增高，则有必要查Coombs试验。 【治疗】 红斑狼疮的治疗需要在循证医学和临床诊治指南基础上，强调个体化治疗。因为轻型红斑狼疮甚至可能不需要药物治疗，而重症者可能非常严重。即使都是住院患者，也是差别很大。 1.激素治疗： （1）炎症程度高的危重患者，可能需要静脉使用超大剂量甲泼尼龙冲击治疗； （2）重症和预后严重的患者，可能需要静脉使用大剂量甲泼尼龙治疗； （3）普通重症患者，可能需要口服大剂量泼尼松； （4）普通患者或可口服中等剂量或小剂量泼尼松。 2.免疫抑制剂： 根据疾病的严重程度、活动程度、预后判断和体质耐受程度等于因素，以及医生的临床经验，可供选择免疫抑制剂包括：环磷酰胺（注射或口服）、甲氨蝶呤（注射或口服）、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、来氟米特、他克莫司、环孢素A等。 3.非免疫抑制的慢作用药：包括羟氯喹、沙利度胺等。 4.其他： （1）关节炎患者：加用非甾体抗炎药。 （2）危重症患者：大剂量免疫球蛋白治疗。必要时亦可考虑予以血浆置换治疗。对于系统受累显著，常规治疗（激素、免疫抑制剂）效果欠佳，或者难以耐受治疗等患者，必要时可考虑予以自体造血干细胞移植治疗。 （3）有感染者：选择相应的抗生素。 （4）长期使用激素者需要补充钙剂、维生素D、二瞵酸盐等抗骨质疏松药物。 （5）狼疮性腹痛其他对症支持治疗，如低分子肝素、白蛋白、抗高血压药、胃药、利尿剂、人工肾、吸氧、呼吸机等。 【出院指征】 具体的出院指证，应由专科医生判断决定，情况特殊由医生与患者及其家属协商。 （杨岫岩执笔，广东省医学会风湿病学分会常委会讨论，陶怡审校） 类风湿关节炎 【诊断标准类风湿关节炎（RA）美国风湿病学会（ACR）RA分类标准1.晨僵：关节及其周围僵硬感至少持续1小时，至少6周。 2.。 3.。 4.。 5.以上2009年ACR/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）RA分类标准1．适用人群：至少有1个关节明确表现为滑膜炎（临床有