多发骨髓瘤.docVIP

多发性骨髓瘤(MM)诊断治疗及疗效标准 全网发布：2009-08-06 11:03 发表者：万鼎铭 (访问人次：6632) (一)临床表现 (10%MM诊断时无症状或轻微症状) 1.骨痛(60%)和骨骼功能障碍(1/3误诊到骨科及风湿科，因此要特别重视)； 2.贫血(1/3的病人到血液科)； 3.肾功能不全(60%)(1/3误诊到肾内科，因此要特别重视)； 4.乏力(30%)； 5.体重减轻(25%)； 6.高粘滞血症(10%)； 7.神经系统症状(感觉异常5%)； 8.高钙血症(15%)； 9. 淀粉样变性(35%)； 10.感染(易见)； 11.出血。 (二)辅助检查 1.骨髓浆细胞增多(95%)； 2.单克隆蛋白(M蛋白，本质是一种异常的单克隆免疫球蛋白或异常单克隆免疫球蛋白的片段)(90%)； 3.溶骨性损害及骨质疏松(70%)； 4.贫血(70%)； 5.肾功能不全，血清肌酐2.0mg/dl(20%)(正常全血肌酐1~2mg/dl=88.4~176.8μmol/L)； 6.高血钙11mg/dl(10%)(正常血钙9~11mg/dl=2.25~2.75mmol/L)。 (三) MM的诊断(中国医师协会血液分会多发性骨髓瘤工作组诊断指南) 1. MM诊断标准：(1)主要诊断标准：骨髓涂片检查示浆细胞30%，常伴有浆细胞瘤样的形态改变或组织活检证明有浆细胞瘤；M蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆κ或λ轻链1000mg/24h，并排除淀粉样变。郑州大学一附院血液内科万鼎铭 (2)次要诊断标准：骨髓细胞学检查示浆细胞10%～30%；单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白)的存在，但低于上述标准；X线检查有溶骨性损害和/或广泛性骨质疏松；正常免疫球蛋白含量降低：IgG6.0g/L，IgA1.0g/L，IgM0.5g/L。 (3)凡满足下列任一条件者可诊断为MM： ???? MM主要诊断标准第1项+第2项；或MM主要诊断标准第1项+次要标准中之一；或MM主要诊断标准第2项+次要标准中之一；或次要标准+次要标准中之一。 2. 最低诊断标准 （同时符合下列二项） 骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽10%但证实为单克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清+尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项） 3. 有症状或无症状MM诊断标准 (1)有症状MM诊断标准：符合MM的诊断标准；出现任何ROTI [Myeloma-Related Organ or Tissue Impairment/多发性骨髓瘤相关器官或组织损害(靶器官损害)]。 (2)无症状MM诊断标准：符合MM的诊断标准；没有任何ROTI症状与体征。 4. MM的分型：IgG型；IgA型；IgD型；IgM型；IgE型；轻链型；不分泌型；双克隆型。 5. MM的分期?? Durie-Salmon分期体系及国际分期体系(ISS)? 分期体系?????Durie-Salmon分期????????????ISS 分期 I期? (符合下列各项) ? 血红蛋白100g/L??????????????????????β2 微球蛋白3.5mg/L 血钙正常或≤12 mg/dl(3mmol/L) 骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变??????白蛋白≥3.5g/dL M蛋白合成率低 ?IgG 50g/L? ?IgA 30g/L? ?尿本周蛋白4g/24小时 II期????????介于I期和III期之间?????介于I期和III期之间 III期????????? (符合下列至少任何一项) 血红蛋白85g/L??????????????????????β2微球蛋白≥5.5mg/L 血钙12 mg/dl(3mmol/L) 溶骨性病变多于3处 M蛋白合成率高 ?IgG70g/L ?IgA50g/L ?尿本周蛋白12g/24h 亚型???????A：肾功能正常（血肌酐2.0mg/dl/176.8μmol/L） ????????? ?B：肾功能损害（血肌酐≥2.0mg/dl/176.8μmol/L） 6.MM的鉴别诊断 (1)反应性浆细胞增多(RP)； (2)骨转移肿瘤及骨结核的溶骨性病变； (3)其他可以出现M蛋白的疾病： WM(Waldenstr?m’s macroglobulinemia/华氏巨球蛋白血症，WHO称为淋巴浆细胞样淋巴瘤/Lymphoplasmacytic lymphoma LPL)； MGUS(Monoclonal gammopathy of undetermined significance/意义未明的单克隆免疫球蛋白血症)； 淀粉样变性