幼年特发性关节炎..docVIP

 幼年特发性关节炎的????????????????（一）幼年特发性关节炎的国际风湿病学会联盟儿科常委专组:(classifiction?taskforce?of?pediatric?standing?committee?of?international?league?of?associations?fo?Rheumatology,?ILAR）经过多次讨论（1994年智利圣地亚哥会议，1997年南非德本?会议，2001年8月加拿大埃得蒙顿会议）将儿童时期不明原因并持续6周以上的关节肿胀、疼痛、活动障碍统一定名为幼年特发性关节炎（Juvenile?Idiopathic?Arthritis,?JIA）??????（）幼年特发性关节炎起病的年龄。??????一般JIA发病有二个高峰：1～2岁和9～15岁,但各亚型的起病年龄不一。??????JIA：新生儿至青春期的任何时期,??????少关节炎型：5岁开始;??????RF＋多关节炎型：9岁多见;??????血清阴性脊柱关节病好发年龄：学龄期;??????银屑病和附着点相关关节炎：发病年龄更大??????（）幼年特发性关节炎的病因??????到目前为止还有明确定位，目前认为是多因素共同作用的结果，它较长常见的病因目前认为和感染，免疫，混乱，和内分泌环境的参与，更重要的和遗传有一定关系。但是究竟哪个比较大重要，目前没有明确的定论，倾向于遗传的因素和环境当中不良因素的刺激导致机体免疫功能混乱。??????1.感染因素：支原体感染，衣原体感染，凯撒病毒，和线病毒的感染；沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19等参与、加重多关节型JIA的病情，发展成为难治性JIA，在临床中，支原体感染，可以诱发和加重幼年特发症的病情，但为非直接发病原因。??????2.遗传因素：未完全明确，目前的研究分两类，一类是只和MSJ多钛型相关的特发性关节炎，另一类一个是非MSJ细菌多钛类和MSJ细菌多钛型相关的幼年特发性的研究。??????目前认为有：HLDRF它主要一定关系，HLA-?DP*B10301和多关节炎性，类风湿因子是阴性的和HLDRF，DP6300有一定是和多关节炎型RF＋和全身型有一定关系，?HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型有关系，TPSN对HLA?I?类分子在内质网中的装配起关键作用，基因参与内源性抗原的加工与提呈??????3.非MHC基因多态性与SoJIA：非HLMC与基因多钛性，全身型幼年特发性关节炎有一定相关性，现在发现POFAOLIN及相关基因的异常与So-JIA关系；??????也就是perforin相关基因的异常表达，和全身型幼年特发性关节炎的关系也比较密切，还有TNF-α?、IL-18?、IL-6；巨噬细胞移动抑制因子（macrophage?migration?inhibitory???????factor，MIF），和关键值也有关系尤其和全身型幼年特发性关节炎有很大关系。??????（）幼年特发性关节炎的临床表现??????关节局部症状：局部症状越明显持续的越久，局部关节致畸，甚至引起残疾。??????关节以外症状：判断病情及预后,制定治疗方案的依据。??????1.关节局部的表现?关节的局部表现有关节疼痛：最突出为慢性、夜间、晨间及关节活动时明显,???????注意和生长痛鉴别，生长痛常常发生在夜间，而且它活动的时候症状不明显，而夜间明显，关节炎的关节的疼痛，往往在活动时更加明显;关节肿胀：关节周围均匀性肿大，少数发红；晨僵：清醒后关节部位出现的发僵和发紧感，活动后这种感觉可明显改善，持续1小时以上乃至整个上午；活动障碍：早期关节肿胀引起的活动障碍，随着肿胀的消除，可以恢复；但是中晚期的关节畸形，可以丧失劳动能力，甚至生活不能自理,??????关节畸形：为本病的晚期表现。??????骨质疏松：在JIA患儿中相当常见，而且随病程延长发生率上升，这种表现，在没有使用激素治疗的JIA中，也普遍存在。??????案例：兰州一个姑娘，全身四肢关节多畸形，行走障碍。查：活动病程，血沉CRT均正常，但患者已经发生畸形，畸形为晚期的表现。若药物治疗没有效果，则到一定年龄进行关节的早期手术才能恢复。??????2.关节外的表现???????关节外的表现主要是多脏器损伤，可以表现在肺，胸，胸膜，心苞，心肌神经系统肾脏，有的还可以引起肝脏的损害。可导致间质性的肺炎，肺间质纤维化、胸膜炎，心包炎、心肌炎，可累及中枢神经系统，IgA肾病。??????血管炎：重症JIA表现之一，多见于伴有淋巴结病变及骨质明显破坏者可影响各类血管，临床表现也因受累血管的不同而不同。较大血管受损时