04-溶血性贫血.docVIP

溶血的鉴别诊断 溶血指RBC提前遭到破坏，溶血未必导致贫血，与骨髓的代偿能力有关；溶血也未必黄疸，与肝细胞处理胆红素的能力有关； 溶血性贫血的发病原因： 红细胞内部异常： 细胞膜异常-遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿（后天获得的） 酶异常-G6PD缺乏、丙酮酸激酶PK缺乏； 血红蛋白异常-肽链量的异常（地中海贫血）、肽链质的异常（HbS） 红细胞外部因素： 机械物理因素-金属瓣膜、微血管病性溶血性贫血； 化学因素-蛇毒 感染因素-疟疾 自身免疫因素-新生儿溶贫、血型不符的输血、自身免疫性溶血性贫血（温抗体、冷抗体型）、药物性免疫性溶血性贫血； 溶血的临床表现： 急性溶血-主要见于异型输血；发热、寒战、黄疸、腰背痛、血红蛋白尿、急性肾衰、头痛、呕吐； 慢性溶血-贫血、黄疸、肝脾肿大；并发胆石症、肝功能损害； 辅助检查：核素检查红细胞寿命缩短是最可靠指标 提示红细胞破坏： 高胆红素血症-间胆为主(5mg/dl)、尿胆原和粪胆原增加； 血清LDH升高； 血红蛋白血症-常见于急性血管内溶血5mg/dl； 血清结合珠蛋白降低-50mg/dl，溶血停止3-4天后才恢复 血红蛋白尿-尿潜血(+)； 含铁血黄素尿-ROUS试验阳性,溶血发生一定时间后肾小管上皮细胞把重吸收的HB转化为含铁血黄素并脱落到尿液内，提示慢性血管内溶血； 上述异常在血管内溶血都可以见