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法洛四联症 (tetralogy of Fallot,TOF) 法洛四联症（tetralogy of Fallot） 【畸 形】 【病 理 生 理】 【临 床 表 现】 【 X 线 检 查】 【心 电 图】 【超 声 心 动 图】 【心 导 管 检 查】 【心 血 管 造 影】 法洛四联症 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 【病理生理】 *最关键的病理改变是 肺动脉狭窄 *右向左分流，临床突 出表现为紫绀 *气体在肺脏交换少，加重了紫绀 *可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难 青紫型TOF病理生理 TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 【临床表现】 1．症状 ①青紫： 唇、指趾甲 床、球结合膜 ②蹲踞现象： 蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解 ④阵发性缺氧发作： 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 体征： ①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失 3．并发症： 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。 【血液检查】 1．RBC5.0～8.0×1012/L 2．HB170～200g/L 3．HCT53～80Vol% 4．PLT降低 5．PT延长 【X线检查】 * 右心室肥大心尖圆钝上翘呈“靴形心” * 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 TOF超声心动图 TOF心导管检查和心血管造影 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） Thank you for your attention * 南京医科大学附属淮安第一医院儿科 孙兴珍 目录 右室流出道梗阻 动态 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 返回 ③ 杵状指：长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指端膨大如鼓槌状 目录 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息